애디슨병

대부분

애디슨병은 원발성 부신피질 호르몬 결핍으로 인한 임상 상태입니다. 코르티코스테로이드라고도 하는 이 호르몬은 신장 위에 있는 지방에 위치한 두 개의 작은 내분비선에서 생성되므로 부신이라고 합니다.

피질이라고 하는 가장 바깥쪽 부분에서 이 땀샘은 안드로겐, 글루코코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드의 세 가지 유형의 호르몬을 생성하고 분비합니다.

코티솔의 농도는 일반적으로 뇌하수체와 시상하부에 의해 조절됩니다. 후자는 CRH 호르몬을 뇌하수체로 보내고 뇌하수체는 ACTH라는 호르몬 중 하나를 생성하여 반응합니다. 이 호르몬은 부신을 자극하여 코티솔을 생성합니다. 차례로, 코티솔 농도는 ACTH 농도의 조절에 참여합니다.

이 호르몬의 매우 중요한 생물학적 작용(애디슨병으로 고통받는 환자에게는 부족함)은 다음과 같이 요약될 수 있습니다.

코르티솔과 같은 글루코코르티코이드는 혈당 조절에 참여하고(증가함으로써) 면역 반응을 억제하고 스트레스 조건에서 신체를 지원합니다. 결핍은 피로, 쉬운 피로, 허약, 저혈당, 식욕 부진을 유발합니다 , 메스꺼움, 구토, 복통 및 체중 감소;
알도스테론과 같은 무기질코르티코이드는 나트륨과 칼륨의 혈장 농도를 조절하여 전자의 재흡수와 후자의 배설을 촉진합니다(따라서 그들은 고혈압 역할을 합니다). 알도스테론 결핍은 수분과 염분의 손실을 일으켜 탈수, 저혈압 및 짠 음식에 대한 갈망을 유발합니다.

부신 수준에서 생성되는 소량의 안드로겐은 성욕, 모발 발달, 피지 분비 및 전반적인 웰빙 감각을 지원하기 때문에 여성에게 특히 중요합니다.

증상

추가 정보: 애디슨병의 증상

만성 코티솔과 알도스테론 결핍은 치료되지 않은 애디슨병에 기인하는 전형적인 증상의 원인이 됩니다. 대부분의 경우 체중 감소, 식욕 부진, 근육 약화 및 만성 피로 악화를 특징으로 하는 임상 증상이 점차적으로 발생합니다. 그들은 또한 메스꺼움, 구토, 설사, 기립성 저혈압(앉거나 누운 자세에서 서 있는 자세로 이동할 때 어지러움 및 시야 흐림), 과민성 및 우울증, 두통, 발한, 저혈당, 짠 음식에 대한 뚜렷한 성향과 관련될 수 있습니다. 여성, 월경 불규칙, 무월경 및 음모 및 겨드랑이 털의 손실.

애디슨병의 증상은 유형과 강도가 매우 다양하며 피로, 쇠약, 근육통, 체중 감소, 우울증, 식욕 부진, 검은 피부(태닝처럼 보임), 저혈압, 메스꺼움, 구토, 설사, 짠 음식에 대한 욕구가 포함됩니다. .

애디슨병의 또 다른 특징적인 징후(2차 형태가 없음)는 소위 흑색피증입니다. "피부의 과다색소침착(특히 관절, 흉터, 팔꿈치, 무릎과 같은 피부 주름 수준에서 두드러짐) 및 다음과 같은 점막 입술과 유선 유륜처럼 이 증상은 부신에 의한 코티솔 생성을 자극하기 위한 시도(비효율적)로 뇌하수체에 의한 ACTH 분비 증가로 인한 것이지만 그렇게 할 수 없습니다.

이러한 증상의 대부분은 느리고 미묘한 방식으로 발생하고 악화되는 경향이 있기 때문에 적어도 질병이나 사고와 같은 특히 스트레스가 많은 사건이 상황을 급격히 악화시킬 때까지는 무시되는 경우가 많습니다." 위기"(급성 부신 기능 부전)는 쇠약, 무관심, 혼란, 심한 저혈압에서 저혈량성 쇼크(혈압 강하 및 의식 상실), 메스꺼움, 구토, 복통 및 발열과 같은 훨씬 더 심각한 증상을 동반합니다.

급성 부신 기능 부전(부신 기능 저하증)은 예를 들어 환자가 심한 신체적 스트레스(감염, 외상, 수술, 과도한 열로 인한 심한 탈수, 구토 및 설사)에 노출되거나 스스로 - 코르티손 대체 요법을 중단합니다.

1940년대까지 질병 자체가 치명적이었던 것처럼 치료가 없으면 애디슨병 위기가 치명적일 수 있습니다. 그러나 오늘날 "적절한 진단 후 호르몬 대체 요법은 애디슨병 환자에게 "그와 같은 기대 수명을 보장합니다. 그러나 종종 진짜 문제는 그 존재를 알아차리는 데 있어 지속적인 피로와 쉽게 피로감에 직면할 때마다 의심해야 하지만 이러한 증상은 매우 비특이적이며 애디슨병은 100,000명당 1/10의 발병률을 특징으로 하는 다소 희귀한 질병으로 30세에서 50세 사이의 성인을 선호합니다.

위험 요인 중에는 질병에 대한 친숙함 외에도 하시모토 갑상선염, 그레이브스병, 악성 빈혈, 제1형 진성 당뇨병, "부갑상선 기능 저하증"과 같은 다른 자가면역 질병의 존재(동일한 주제에서)가 있습니다. 일차 성선 기능 부전.

원인

위에서 설명한 임상 상태는 다양한 원인을 인식할 수 있는 호르몬 결핍으로 인해 발생합니다.

부신 발달 장애(ADRENAL DYSGNENESIS);

부신 피질 세포의 손상/파괴(ADRENAL DESTRUCTION);

ALTERED STEROIDOGENSIS(콜레스테롤에서 시작하는 부신 피질 호르몬 합성 과정의 이상).

애디슨병은 적절한 양의 코티솔과 알테스토스테론을 생성할 수 없는 부신 세포의 손상으로 인해 발생합니다.그러나 "이차성 부신 기능 부전"에서 증상은 부신을 자극하여 코티솔을 생성하는 호르몬인 ACTH의 불충분한 뇌하수체 분비; 이 경우 알도스테론 수치는 정상으로 유지됩니다.

애디슨병의 원인은 호르몬 결핍을 유발하는 부신의 기능을 약화시키는 모든 질병을 포함합니다. 예를 들어, 자가면역 형태(케이스의 약 80%)와 감염성 형태(결핵)의 경우이며, 이는 과거 및 개발도상국의 전형입니다. 원발성 부신 기능 부전의 다른 원인으로는 부신 암종 또는 전이, 아밀로이드증, 혈색소 침착증, 부신 출혈, 부신의 외과적 제거 또는 선천성 질환으로 인한 부신 발달 부족이 있습니다.

이차성 신부전의 형태로 부신은 활동을 지시하고 자극하는 뇌하수체 호르몬 ACTH에 대한 낮은 반응성으로 인해 내분비 작용을 완전히 수행하지 못합니다. 뇌하수체 기능 저하로 인한 ACTH 결핍은 주로 코티솔 결핍을 결정하는 반면 알도스테론 수치는 일반적으로 정상 범위 내에서 유지됩니다. 우리 유기체를 조절하는 항상성 균형의 경우, 코르티손 치료를 받는 사람이 갑자기 치료를 중단하거나 ACTH 분비 종양을 외과적으로 제거한 후에도 동일한 상태가 발생할 수 있습니다.