Pheburane - 페닐부티르산나트륨이란 무엇이며 무엇에 사용됩니까?
페부란은 활성 물질인 페닐부티르산나트륨을 함유한 약품입니다. 요소 순환과 관련된 장애가 있는 환자를 치료하는 데 사용됩니다. 이러한 환자는 간에서 일반적으로 발견되는 일부 효소가 부족하기 때문에 신체에서 잔류 질소를 제거할 수 없습니다. 체내에서 질소 잔류물은 암모니아 형태로 발견되며 축적될 때 특히 뇌에 유독합니다. 페부란은 카르바밀 포스페이트 합성효소, 오르니틴 트랜스카바밀라아제 또는 아르기니노숙시네이트 합성효소 중 하나 이상이 결핍된 환자에게 사용됩니다. 다음과 같은 형태의 질병이 있는 환자에게 사용할 수 있습니다.
- 생후 첫 몇 개월 이내에 이러한 효소 중 하나 이상이 완전히 결핍된 환자의 "조기 발병" 질환;
- 생후 1개월 이후에 이들 효소 중 하나 이상이 부분적으로 결핍되고 뇌 활동에 영향을 미치는 높은 수준의 암모니아가 있는 환자의 후기 발병 질병.
페부란은 하이브리드 의약품입니다. 즉, 동일한 유효성분을 함유하는 '대조약'과 유사하나, 페부란 알갱이는 더 낮은 강도로 사용 가능하며 유효성분의 불쾌한 맛을 은폐하기 위해 다른 부형제(불활성 성분)를 함유하고 있습니다. Pheburane의 대조약은 Ammonaps입니다.
Pheburane은 어떻게 사용됩니까 - 페닐 부티르산 나트륨?
Pheburane은 과립(483 mg/g)으로 제공됩니다. 처방전이 있어야만 얻을 수 있습니다. 요소 순환 장애가 있는 환자의 치료에 경험이 있는 의사가 치료를 감독해야 합니다. 페부란은 질소 섭취를 줄이기 위해 저단백 식이와 짝을 이루어야 합니다. Pheburane의 1일 용량은 환자마다 개별적으로 조절되며 환자의 식이, 키 및 체중에 따라 달라지므로 정확한 1일 용량을 결정하기 위해서는 정기적인 혈액 검사가 필요합니다. Pheburane의 1일 복용량은 동일한 양으로 나누어 매 식사와 함께 주어야 합니다.과립은 삼키기 직전에 음식에 뿌리거나 입에 넣고 즉시 음료와 함께 삼킬 수 있습니다. Pheburane은 오래 지속되는 치료가 될 수 있습니다. 환자는 성공적인 간 이식을 받았습니다.
페부란 - 페닐부티르산나트륨은 어떻게 작용합니까?
각 단백질은 몸에 질소를 운반합니다. 그런 다음 질소는 암모니아로 변환됩니다. 요소 순환 장애가 있는 환자는 체내에서 암모니아를 제거할 수 없으므로 높은 수준에 도달하여 장애, 뇌 손상 및 사망과 같은 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다. 페부란의 활성 물질인 페닐부티르산나트륨은 체내에서 페닐아세테이트라는 물질로 변형됩니다. 페닐아세테이트는 질소를 함유한 아미노산인 글루타민과 결합하여 신장에 의해 체내에서 제거될 수 있는 물질을 형성하며, 이는 체내 질소 수치를 감소시켜 생성되는 암모니아 수치를 감소시킵니다.
Pheburane - 페닐부티르산나트륨은 어떻게 연구되었습니까?
환자 연구는 Pheburane이 Ammonap이라는 참조 의약품과 생물학적으로 동등하다는 증거로 제한되었습니다. 두 의약품은 체내에서 동일한 수준의 활성 물질을 생성할 때 생물학적으로 동등합니다.
Pheburane - sodium phenylbutyrate의 이점과 위험은 무엇입니까?
페부란은 대조약과 생물학적으로 동등한 하이브리드 의약품이기 때문에 대조약과 동일한 이점과 위험이 있다고 가정한다.
Pheburane - 페닐부티르산나트륨이 승인된 이유는 무엇입니까?
FDA의 인체용 의약품 위원회(CHMP)는 Pheburane이 Ammonap과 유사한 품질을 갖고 생물학적으로 동등하다고 결론지었습니다. 따라서 CHMP는 Ammonap의 경우와 마찬가지로 이점이 확인된 위험이 있으며 EU에서 Pheburane의 사용을 승인하는 것이 좋습니다.
Pheburane - sodium phenylbutyrate의 안전하고 효과적인 사용을 보장하기 위해 어떤 조치가 취해지고 있습니까?
의료 전문가와 환자가 따라야 할 적절한 예방 조치를 포함하여 Pheburane의 제품 특성 및 패키지 전단지 요약에 안전 정보가 추가되었습니다.
Pheburane - 페닐부티르산나트륨에 대한 추가 정보
2013년 7월 31일, 유럽 위원회는 유럽 연합 전역에서 유효한 페부란에 대한 "판매 허가"를 발행했습니다. 페부란 요법에 대한 자세한 내용은 패키지 전단지(EPAR에 포함)를 읽거나 의사 또는 약사와 상담하십시오. 이 요약의 마지막 업데이트: 2013년 8월 8일.
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