대부분
피부근염은 근육과 피부에 영향을 미치는 특발성 염증성 질환으로 근육 결손(쇠약, 통증 및 위축)과 일부 전형적인 피부 징후(발진 및 경피증)를 유발합니다.
그림: 피부근염과 관련된 피부 징후. 사이트에서: twicsy.com
진행된 단계에서 피부근염은 내부 장기(식도, 폐 및 심장)에도 영향을 미칠 수 있으며 심각한 결과(삼키기 어려움, 호흡 문제 및 심부전)를 초래할 수 있습니다.
현재 피부근염의 원인은 알려져 있지 않으나 "면역학적 기원이 추측되고 있다."
진단은 철저한 신체 검사와 여러 실험실 및 도구 검사를 기반으로 합니다.
현재 사용 가능한 치료 방법은 증상을 완화하고 피부근염의 진행을 늦출 수 있습니다.
피부근염이란?
피부근염은 피부(발진 및 경피증) 및 근육(쇠약, 통증 및 위축) 장애를 특징으로 하는 결합 조직의 만성 염증성 질환입니다. 당연히 dermatomyositis라는 이름은 피부를 나타내는 "dermato"와 근육의 염증을 나타내는 "myositis"의 조합에서 파생됩니다.
수의적 골격근 외에도 피부근염이 심장의 줄무늬 근육과 소화기, 순환기 및 호흡기의 평활근에도 영향을 미치면 영향을 받는 사람들의 생명을 심각하게 위험에 빠뜨릴 수 있습니다.
근조직이란 무엇입니까?
근염은 "신체 근육의 염증"을 특징으로 하는 특정 병리학적 상태를 나타내는 데 사용되는 의학적 용어입니다.
사람이 근염에 걸리면 근육을 구성하는 근육 섬유가 악화됩니다.
유발 원인에 따라 근염은 다음과 같이 나눌 수 있습니다.
- 특발성 염증성 근염(주의: 의학에서 특발성이라는 용어는 "확인할 수 있는 원인이 없는"을 의미함)
- 감염성 근염
- 다른 병리와 관련된 근염
- 골화성 근염
- 약물 유발 근염
역학
미국 통계 연구에 따르면 피부근염은 100만 명당 5-6건의 빈도를 보입니다. 따라서 흔하지 않은 질병입니다.
성인과 어린이 모두에게 영향을 미칠 수 있습니다. 성인기에는 일반적으로 40-50세에 나타나며, 아동기/청소년기에는 일반적으로 5-15세 사이에 발생합니다.
아직 명확하지 않은 이유로 여성은 남성보다 피부근염에 훨씬 더 많이 걸립니다.
원인
피부근염의 정확한 원인은 현재 알려져 있지 않습니다.
일부 연구자들은 이 질병을 "바이러스(엡스타인-바 바이러스) 또는 박테리아(클라미디아 뉴모니아 그리고 클라미디아 시타시). 다른 학자들은 피부근염이 쇼그렌 증후군, 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염 또는 자가면역 혈관염과 같은 일부 자가면역 질환의 병리학적 징후(따라서 증상)라고 가정합니다(주의: 자가면역 질환은 사람의 면역 체계가 , 외부에서 오는 위협으로부터 후자를 방어하는 대신 장기를 공격하여 그에게 등을 돌립니다.)
정확히 원인이 알려져 있지 않기 때문에 의사들은 피부근염을 특발성 염증성 근염으로 간주합니다.
증상 및 합병증
피부근염의 결과로 발생하는 근육 섬유의 점진적인 악화는 다음과 같은 원인입니다.
- 근육통.수축하는 순간 근육에 통증이 생기는 것입니다.
- 근육 무력증. 근력 약화와 동의어이며, 주로 근위 수의 근육계에서 발생합니다(체간에서 직접 분기되는 근육에 영향을 미침). 따라서 가장 영향을 받는 부위는 목, 어깨, 엉덩이 및 허벅지입니다.
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그림: 피부근염에 의해 영향을 받은 첫 번째 근육. 사이트에서: http://mda.org
그림: 피부근염을 동반하는 발적은 균일한 적자색 플라크가 특징입니다. 발진은 눈꺼풀에서 시작하여 대칭적으로 얼굴, 팔, 팔뚝 및 하지까지 확장되는 경향이 있습니다. 사이트에서: huidarts.com 근육 위축. 근육량(또는 톤)의 감소입니다. 위축성 근육은 능력이 떨어지고 강하지 않습니다. 처음에 근육 위축은 몸통에 가장 가까운 근육(무력증의 영향을 받는 것과 동일한 근육)에 영향을 미칩니다. 나중에야 말초 근육과 내부 장기가 관련됩니다.
- 근육통
피부 증상의 경우, 전형적인 피부근염 발진은 눈꺼풀, 가슴, 얼굴, 등, 손 및/또는 관절(특히 무릎 및 어깨)에 적자색 반점의 발병을 포함합니다.
피부근염의 다른 특징적인 징후인 경피증은 일반적으로 팔과 다리에 영향을 미치지만 신장, 심장, 식도, 내장 및 폐와 같은 내부 장기도 침범할 수 있습니다. 경피증은 문자 그대로 "단단한 피부"를 의미합니다. 사실 이 질병은 피부가 비정상적으로 두꺼워짐으로써 "과도한 합성 및 콜라겐 침착의 결과.
언제 의사를 만나야 하나요?
이유 없는 근육통이 시작되고 피부에 적자색 반점이 나타나면 관련자는 상황을 명확히 하기 위해 즉시 의사에게 연락해야 합니다.
합병증
근육 악화 및 경피증이 내부 장기(식도, 폐, 심장 등)에 영향을 미칠 때 피부근염 환자는 다음과 같은 대상이 되기 때문에 생명을 위협합니다.
- 삼키기 어려움(삼킴곤란), 영양 문제 및 소위 폐렴이 뒤따름 ab 섭취. 이러한 어려움은 모두 "소화 시스템의 평활근(특히 첫 번째 부분)의 변형에서 발생합니다. 결과적인 영양 문제는 체중의 급격한 감소와 심각한 영양 실조의 시작으로 이어집니다.
주의: 폐렴 ab 섭취 음식, 타액 또는 비강 분비물이 기관지 나무로 유입되어 발생하는 폐의 염증이며 전형적인 증상은 기침, 발열, 두통, 호흡곤란 및 전신 권태감입니다. - 호흡기 문제. 호흡을 가능하게 하는 늑간근이 관여할 때, 경피증이 기도에 영향을 미칠 때, 피부근염이 있는 사람들은 엄청난 어려움을 겪습니다.
- 심장 질환. 심장 근육(즉, 심근)의 염증으로 인해 다양한 종류의 부정맥 및 심부전으로 구성될 수 있습니다.
또한 특히 젊은 환자의 경우 피부와 근육에 칼슘이 비정상적으로 축적(석회화)될 수 있습니다.
관련 질병
피부근염은 다른 질병 상태와 연관될 수 있습니다. 앞서 언급한 자가면역 질환 외에도 이 병리는 다음과 결합될 수 있습니다.
- 레이노 현상. 말초혈관의 과도한 경련으로 관련 부위로의 혈류가 감소합니다.
반응은 추위 및/또는 매우 강렬한 정서적 스트레스에 의해 유발될 수 있습니다. 가장 영향을 받는 신체 부위는 손가락과 발가락, 코끝, 귓불, 혀, 그리고 일반적으로 작은 혈관이 지나고 온도 변화에 매우 민감한 신체의 모든 부분입니다.
레이노 현상의 전형적인 증상은 통증, 작열감, 무감각 및 따끔거림입니다. - 폐 간질 질환. 폐포의 내막 조직 또는 가스 교환이 일어나는 공동의 변화입니다. 가장 진행된 단계에서 간질성 질환은 폐 섬유증을 유발합니다.
- 다양한 신체 기관의 종양. 성인(특히 고령자)에서 피부근염은 자궁경부, 폐, 췌장, 유방, 난소 및 위장관에 종양이 발병하는 것을 선호하는 것으로 보입니다.
진단
의사는 신체 검사와 일부 실험실 및 도구 검사를 사용하여 특정 징후와 증상이 피부근염에 기인하는지 여부를 결정합니다.
다양한 유형의 근염 중에서 피부근염은 아마도 진단하기 가장 간단한 형태일 것입니다. 이는 근육통(다른 많은 질병에 공통적임)과 피부의 매우 상세한 징후를 결합하기 때문입니다.
객관식 시험
신체 검사 동안 의사는 환자에게 느끼는 증상과 통증의 정확한 위치를 설명하도록 요청합니다. 그 후, 그는 피부 징후(발진)를 관찰하고 통증이 있는 근육의 촉진에 전념합니다(주의: 일반적으로 피부근염 및 근염의 경우 근육은 종종 부드럽고 마치 내부에 과립이 있는 것처럼 보입니다). 현재 및 이전 질병의 가능한 존재를 조사하는 환자의 임상 병력.
실험실 시험
실험실 테스트는 다음으로 구성됩니다.
- 크레아틴 키나아제, 알돌라아제, 자가항체 및 종양 항원의 혈중 농도 정량화. 피부근염이 있는 개인의 경우 정상 수치보다 높기 때문에 소량의 혈액 샘플에서 이들의 투여량은 진단 목적으로 매우 유용합니다. 예를 들어, 크레아틴 키나아제는 정상보다 50배나 더 높으며 매우 높습니다(주의: 크레아틴 키나아제 상승은 근육 손상을 나타냄).
- 피부 생검. 이것은 분화의 영향을 받은 지역에서 피부 세포의 작은 샘플을 실험실에서 수집하고 후속 분석하는 것으로 구성됩니다.
이 검사는 피부근염을 진단하고 유사한 증상을 보이는 병리를 배제하는 가장 신뢰할 수 있는 방법 중 하나입니다. - 근육 생검. 이는 통증 부위에서 근육 세포의 작은 샘플을 실험실에서 수집하고 후속 분석하는 것으로 구성됩니다.
근육 손상이나 감염을 감지하는 데 유용하지만 피부 생검보다 신뢰성이 떨어집니다.
기기 시험
가능한 기기 테스트는 다음과 같습니다.
- 근전도 검사. 근육의 전기적 활동을 측정하는 데 사용되며 전혀 침습적이지 않습니다.
- 핵 자기 공명(NMR). 자기장을 생성함으로써 MRI는 "근육의 상세한 이미지를 제공합니다. 침습적 검사가 아닙니다."
- 흉부 엑스레이. 폐의 건강을 평가하는 데 사용됩니다. 폐 침범이 의심될 때 중요하며 환자를 최소 선량의 전리 방사선에 노출시키기 때문에 침습적 검사로 간주됩니다.
치료
현재까지 피부근염에 대한 특별한 치료법은 없습니다.
환자가 이용할 수 있는 현재 치료법은 증상(합병증 포함)을 개선하고 질병의 진행을 늦출 수 있을 뿐입니다.
다양한 치료법 중 코르티코스테로이드와 면역억제제가 주된 역할을 하고, 재활치료와 수술도 함께 한다.
일부 과학적 연구에 따르면 대증 요법이 빨리 시작될수록 환자가 누릴 수 있는 이점이 더 커집니다.
약리 요법
예상대로 피부근염의 경우 가장 많이 사용되는 약물은 코르티코스테로이드와 면역억제제입니다.
전자는 강력한 항염증제이고 후자는 면역 방어를 낮추는 역할을 합니다. 둘 다 염증과 자가면역 반응을 줄이는 궁극적인 목적으로 투여됩니다(주의: 코르티코스테로이드는 근력을 유지하고 "피하는" 데에도 유용합니다. 악화되는 근육의 위축).
앞서 언급한 약물이 효과가 없는 것으로 판명되면 의사는 정맥 면역글로불린으로 대표되는 세 번째 가능성에 의존할 수 있습니다. 이들은 이전 약물과 마찬가지로 자가면역 반응을 감소시켜 작동하지만 훨씬 더 비쌉니다.
코르티코스테로이드와 면역억제제의 부작용은 무엇입니까?
장기간 및/또는 고용량으로 복용하는 경우 코르티코스테로이드는 당뇨병, 골다공증, 고혈압, 체중 증가, 백내장 등과 같은 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다.
반면에 면역억제제는 그것을 사용하는 대상을 더 취약하게 만들고 감염에 더 많이 노출시킵니다.
- 프레드니손
- 메틸프레드니솔론
- 뉴스 영화
- 전신
- 메토트렉세이트
- 아자티오프린
- 리툭시맙
- 시클로포스파미드
- 미코페놀레이트 모페틸
- 사이클로스포린
- 타크로리무스
- 인플릭시맙
- 전신
- 정맥
재활 치료
증상의 중증도에 따라 피부근염 환자는 다음을 받아야 할 수 있습니다.
- 물리치료. 전문 물리치료사의 도움으로 환자는 근육의 점진적인 악화에도 불구하고 적당한 근긴장도를 유지할 수 있습니다. 집에서 여가 시간에 게임을 할 수 있습니다.
- 대화 요법. 삼키는 데 문제가 있는 환자에게 적용되며, 그 심각성을 줄이는 데 도움이 됩니다.
- 적절한 식단. 섭식에 문제가 있는 분들은 올바른 영양섭취를 위해 어떤 음식을 섭취해야 하는지 알아두는 것이 좋습니다. 따라서 영양사는 환자의 나이와 필요에 맞는 식단을 준비합니다.
수술
피부근염의 경우 사용할 수 있는 유일한 외과적 치료는 피부와 근육에 침착된 칼슘을 제거하는 것(석회증)입니다.
몇 가지 조언
피부근염은 피부, 특히 발진의 영향을 받는 부위를 약화시킵니다.
따라서 의사는 자외선이 상황을 더욱 악화시킬 수 있으므로 태양에 너무 많이 노출되지 않거나 필요한 예방 조치(선크림, 적절한 의복 등)를 취한 후에만 하는 것이 좋습니다.
또한 다음과 같이 하는 것이 좋습니다.
- 피부근염 및 가능한 관련 병리에 관한 정보는 주치의에게 문의하십시오.
- 몸의 근육을 긴장시키는 방식으로 활동적인 상태를 유지하십시오.
- 극도로 피로한 경우에는 휴식을 취하고 몸이 힘을 회복할 수 있도록 하십시오.
- 이전에 경험한 적이 없는 징후나 증상이 있으면 즉시 의사에게 연락하십시오.
- 질병으로 인해 우울해지면 친구나 가족에게 털어놓으십시오. 사실, 자신을 폐쇄하는 것은 치료에 도움이 되지 않습니다.
예지
한때는 현재의 치료법이 없었을 때 예후가 음성이었고 증상 발현 후 5년 생존율이 매우 낮았습니다.
그러나 오늘날에는 의학의 발달로 예후가 많이 개선되어 피부근염 발병 후 5년 및 10년 생존율이 각각 70% 및 57%입니다.
