메트헤모글로빈은 헤모글로빈과 유사한 단백질로 철의 산화상태에 따라 다르다.실제로 메트헤모글로빈의 -EME 그룹에 존재하는 철은 철이온(Fe3+)으로 산화되는 반면 헤모글로빈에는 철 이온(Fe2+)의 형태. 2가에서 3가 상태로 철 산화가 진행되면 메트헤모글로빈이 우리 유기체에서 산소를 운반할 수 없습니다.
적혈구 내부의 정상적인 조건에서는 항상 소량의 메트헤모글로빈이 형성되고 특정 효소 시스템에 의해 즉시 제거됩니다.
적혈구 내 메트헤모글로빈 축적은 후천적 또는 유전적 원인으로 발생할 수 있습니다. 후천적 원인은 유기체가 산화성 화학물질 및 약물에 노출되는 반면, 선천적 원인은 주로 효소 결핍(메트헤모글로빈 환원효소 결핍)에 기인합니다. .
우리 유기체에서 불쾌한 결과를 일으키지 않으려면 메트 헤모글로빈은 총 헤모글로빈의 1 %와 동일한 최대 농도를 가져야합니다. 메트헤모글로빈이 이 역치를 크게 초과하면 메트헤모글로빈혈증이라고 할 수 있습니다. 다행히도 예상대로 우리 유기체는 자발적으로 산화된 메트헤모글로빈(하루에 약 3%)을 감소시킬 수 있는 메커니즘을 가지고 있습니다. 이러한 메커니즘은 적혈구에 존재하고 메트헤모글로빈 환원효소로 알려진 효소 NADH 시토크롬-b5 환원효소의 개입을 포함합니다. 이 효소의 개입 덕분에 메트헤모글로빈의 비율은 지속적으로 1% 미만으로 유지됩니다.
원인
메트헤모글로빈의 과도한 형성 또는 축적과 그에 따른 메트헤모글로빈혈증의 발병에 대한 가능한 원인은 다음과 같습니다.
- NADH 시토크롬-b5 환원 효소의 유전적 결핍 및/또는 위험한 화학 물질에 대한 노출에 의해 유도되는 감소된 세포 방어 기전;
- 아밀 아질산염, 클로로퀸, 답손, 아질산염, 질산염, 니트로글리세린, 니트로프루시드, 퀴논, 술폰아미드 및 국소 마취에 사용되는 모든 화합물과 같은 제약 성분;
- 방향족 아민(예: p-니트로아닐린), 아르신, 클로로벤졸로, 크롬산염 및 최종적으로 아질산염 및 질산염과 같은 환경 작용제;
메트헤모글로빈혈증의 증상
메트헤모글로빈혈증 환자는 특별한 증상이 없습니다. 메트헤모글로빈혈증의 특징적인 징후는 심장 및/또는 호흡기 현상이 있거나 없는 청색증입니다. 청색증이라는 용어는 혈액의 특정 청갈색을 나타내며 피부와 점막을 푸르스름하게 만듭니다.
메트헤모글로빈의 혈중 농도 증가는 또한 두통, 호흡곤란 및 결국 무력증의 발병으로 이어질 수 있습니다.
진단
메트헤모글로빈혈증 진단에 유용한 유일한 실험실 검사는 적혈구 용혈에서 파생된 액체의 분광법과 헤모글로빈의 전기영동입니다.
요법
메트헤모글로빈혈증의 치료에는 두 가지 물질인 아스코르브산 또는 메틸렌 블루를 정맥내 투여하는 것이 포함됩니다.
메틸렌 블루는 강력한 환원 활성을 갖는 유기 물질로 철을 제2철 이온에서 제1철로 변환할 수 있습니다. 중증도에 따라 투여되는 메틸렌 블루 용량은 하루 60~70mg입니다. 그 위험성을 감안할 때 복용량은 항상 의사가 결정해야 합니다.
비타민 C로도 알려진 아스코르브산은 메트헤모글로빈혈증 치료에 유용한 물질 중 하나입니다. 메틸렌 블루와 유사하게 철을 환원시키는 작용을 하기 때문입니다(제2철에서 제1철로 변환).
