대부분
졸링거-엘리슨 증후군은 췌장이나 십이지장에 가스트린종이 있는 것을 특징으로 하는 희귀 질환입니다.
그림: Zollinger-Ellison 증후군 동안의 췌장과 십이지장의 그림. pharma-and-drug.com 웹사이트에서
가스트린종은 종양으로 거의 항상 악성이며 상당한 양의 가스트린을 분비합니다. 혈액 내 높은 수준의 가스트린 호르몬의 존재는 위산분비를 강력하게 자극하여 지속적인 소화성 궤양, 심한 복통, 설사 등을 유발합니다.
다른 병리가 졸링거-엘리슨 증후군과 동일한 증상을 유발할 수 있으므로 진단에는 수많은 검사가 필요합니다.
가장 좋은 치료법은 외과적 개입으로 대표되지만 이는 특정 조건에서만 가능하며 가능한 대안은 다르지만 거의 항상 증상 개선에 국한됩니다.
졸링거-엘리슨 증후군이란?
Zollinger-Ellison 증후군이란 가스트린종이라고 하는 하나 이상의 췌장 및/또는 십이지장 종양에 의한 가스트린 분비 후 위산 과다로 인한 다발성 소화성 궤양의 존재와 관련된 일련의 징후 및 증상을 의미합니다.
Zollinger-Ellison 증후군은 영어의 약어인 ZES라고도 합니다. 졸링거-엘리슨 증후군.
췌장 및 십이지장
췌장은 다른 기능 중에서도 소화에 필요한 효소를 생산하는 외분비선 및 내분비선입니다.
반면 십이지장은 소장(또는 소장)의 첫 번째 관이며 섭취된 음식에 개입해야 하는 소화 효소의 기본 수집 지점을 나타냅니다.
가스트리노마란 무엇이며 어디에서 왔습니까?
가스트린종은 위, 십이지장 및 췌장의 일부 영역에 위치한 소위 가스트린 분비 G 세포에서 기원하는 거의 항상 악성 신생물입니다.
가스트린은 일단 분비되면 염산 및 소화 효소와 같은 소화 과정에 필수적인 물질의 생산을 촉진하는 펩타이드 호르몬입니다.
미식의 효과
가스트린종은 가스트린의 과분비를 유도 → 이 호르몬의 다량은 위 환경을 매우 산성으로 만듭니다 → 상당한 위산도는 소화성 궤양(위 및/또는 십이지장 점막의 미란)을 유발합니다.
Zollinger-Ellison 증후군과 관련된 소화성 궤양은 주로 소장의 초기 부분과 중간 부분을 나타내는 십이지장과 공장에 영향을 미칩니다.
가스트린종의 다른 영향:
- ACTH(부신피질 자극 호르몬) 수치 증가
- VIP(혈관 활성 장 펩타이드) 수치 증가
- 글루카곤 수치 증가
위장은 어디에서 형성될 수 있습니까?
Zollinger-Ellison 증후군 동안 발생하는 가스트린종은 주로 십이지장(60-65%)과 췌장(30%)에 위치합니다. 그러나 위, 간, 담관, 난소, 심장 및 폐와 같이 앞서 언급한 부위에 인접한 림프절에서도 형성될 수 있습니다.
그림: 가스트린 과다로 인한 소화성 궤양의 내시경 이미지. en.wikipedia.org 사이트에서
위의 국소화가 위의 가스트린을 분비하는 G 세포의 존재로 설명된다면, 다른 작은 부위에서 가스트린종이 발생하는 이유는 아직 알려지지 않았습니다.
역학
SEZ는 매우 드뭅니다. 실제로 연간 발병률은 백만 명당 0.5-2 건입니다.
주로 30~50세 사이에 발병하며 남성을 선호합니다.
원인
모든 악성 종양과 마찬가지로 가스트린종도 유전적 DNA 돌연변이의 결과입니다.특히, 이러한 돌연변이의 원인은 아직 알려지지 않았습니다.
MEN1과의 연합
졸링거-엘리슨 증후군 환자의 약 25%는 "다발성 내분비 종양 1형(MEN1)이라고 하는 또 다른 질병"으로 고통받고 있습니다.
증상 및 합병증
추가 정보: 졸링거-엘리슨 증후군 증상
졸링거-엘리슨 증후군의 특징적인 증상은 복통과 설사입니다.
그들과 함께 그들은 또한 매우 자주 나타날 수 있습니다.
- 메스꺼움 및 피 묻은 구토(또는 토혈)
- 위산 역류 및 지속적인 속쓰림
- 위 상부의 통증 및 불편감
- 약점의 감각
- 식욕 부진으로 인한 체중 감소
- 영양 실조
- 빈혈증
언제 의사를 만나야 하나요?
설사, 구토 및 메스꺼움의 반복적인 에피소드와 함께 지속적인 복통 또는 복통이 있는 경우 의사와 상담하는 것이 좋습니다.
졸링거-엘리슨 증후군과 같은 질병은 늦게 진단되면 성공적으로 치료하기 어렵기 때문에 이러한 장애를 간과하지 않는 것이 중요합니다.
합병증
위산 분비물의 지속적인 존재로 인한 소화성 궤양의 재발은 위장관 출혈 및 천공을 유발할 수 있습니다.
또한, 가스트린종은 악성 종양이기 때문에 특히 간에서 전이를 퍼뜨릴 위험이 있습니다.
주의: 전이는 원래 위치에서 다른 곳으로 이동하여 림프절 및/또는 기타 신체 기관을 오염시키는 암세포입니다.
진단
Zollinger-Ellison 증후군을 진단하려면 정교한 검사와 절차가 필요합니다.
- 의사가 환자가 호소하는 증상과 임상 징후를 평가하는 신체 검사.
- 환자의 임상 및 가족력 분석. 고통받는 개인이 MEN1에 의해 영향을 받는 가까운 친척(부모 또는 형제자매)이 있거나 있었던 적이 있는지 아는 것은 두 질병 사이의 드문 연관성을 고려할 때 중요한 정보가 될 수 있습니다.
- 혈액 검사. 혈액 내 가스트린 수치(가스트린혈증)를 측정하는 데 사용됩니다. 가스트린이 상승하면 졸링거-엘리슨 증후군일 수 있지만 위 위축, 신부전, 갈색세포종 또는 악성 빈혈과 같은 다른 병적 상태일 수도 있습니다.
- 세크레틴을 이용한 자극 테스트. 세크레틴(위산도가 너무 높은 위산도를 낮추기 위해 체내에서도 분비되는 펩타이드 호르몬)의 정맥 주사는 ZES 환자에서 기본적으로 갑작스러운 증가로 구성된 매우 특별한 반응을 일으킵니다(주의: 30분 이상) 혈액 내 가스트린 수치.
- 상부 위장관 내시경. "환자의 소화기 계통에 조명과 카메라가 장착되어 위와 십이지장의 내부 모습을 보여줄 수 있는 기구를 소개하는 것"으로 구성되어 있다. 얇고 유연하여 내시경이라고도 하는 이 기구는 또한 생검을 위해 세포 샘플을 채취할 수 있는 가능성을 제공합니다.
검사 중 환자는 의식이 있지만 진정되어 있습니다. - CT(컴퓨터 축단층촬영), MRI(핵자기공명), 초음파 및 소마토스타틴 수용체 스캐닝(SRS). 그들은 가스트린종의 정확한 위치와 모양(단일, 다발성 등)을 식별하는 데 사용됩니다.
- 내시경 초음파. 그것은 위와 십이지장을 검사하고 생검 검사를 위해 조직 샘플을 채취하기 위해 소화관에 초음파 탐침을 삽입하는 것으로 구성됩니다.
- 크로모그라닌 A의 측정 크로모그라닌 A는 MEN1에 의해 유발되는 것과 같은 신경내분비 종양의 표지자입니다.
혈액 내 가스트린 수치(측정 단위는 피코그램/밀리리터 또는 pg/mL)
- 정상인 : 200pg/mL 이하
- ZES가 있는 사람: 최소 1,000 pg/mL
치료
Zollinger-Ellison 증후군의 경우 가스트린종의 외과적 제거가 최상의 치료 솔루션입니다. 그러나 이러한 유형의 개입을 실행에 옮길 수 있는 조건이 항상 존재하는 것은 아닙니다.
대안적인 해결책은 질병을 "소화성 궤양처럼 치료한 다음 환자에게 양성자 펌프 억제제(PPI)와 H2 차단제(H2 차단제)를 투여하는 것입니다. 이러한 약물의 투여는 증상에만 작용하여 증상을 완화하지만, 그것은 종양을 퇴행시키지 않으며 가능한 전이 확산으로부터 환자를 보호하지 않습니다.
간 전이는 '간까지 도달한 악성 세포가 '경계'에 집중되어 깊이 발견되지 않는 경우에만 외과적 수술로 제거할 수 있다.
언제 어떻게 운영합니까?
가스트린종은 복강경이나 개복술을 통해 외과적으로 제거할 수 있습니다.
또는 특정 상황에서만 다음 치료법 중 하나로 문제를 해결할 수 있습니다.
- 가장 큰 위종에 국한된 외과적 제거.
- 색전술. 의사는 종양이 있는 부위로의 혈액 공급을 차단하여 암세포를 죽입니다.
- 고주파 절제술에 의한 종양 세포 파괴.
- 화학 요법 및/또는 방사선 요법.
IPP 및 항-H2 기반 치료
양성자 펌프 억제제(PPI) 및 H2 차단제(H2 차단제)는 위산 생성을 감소시켜 대량의 가스트린 생성으로 인한 증상을 완화합니다.
이러한 약물은 효과가 있지만 다량으로 장기간 복용할 때만 가능합니다.
PPI 및 H2 차단제를 사용한 장기 치료는 50세 이상의 사람들에게 고관절, 손목 및/또는 척추 골절과 같은 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다.
가장 많이 사용되는 IPP:
가장 많이 사용되는 H2 차단제:
- 에소메프라졸
- 란소프라졸
- 오메프라졸
- 판토프라졸
- 라베프라졸
- 라니티딘
- 니자티딘
간 전이의 경우
간 전이가 간의 한 부위에만 집중되어 있고 나머지 장기와 분리되어 있으면 수술로 제거하는 것이 가능합니다.
이러한 조건이 없는 경우 실행 가능한 유일한 치료법은 가능한 합병증이 없는 섬세한 수술인 간 이식입니다.
기타 치료
소화성 궤양이 위를 관통하면 특별한 개입이 필요합니다.
반면에 심각한 출혈을 일으키면 빈혈을 치료하기 위해 즉각적인 수혈이 필요합니다.
예지
진단이 시기 적절하다면 외과적 수술(종양이 여전히 단일 형태로 나타날 수 있기 때문에)을 개입하여 환자를 완치할 가능성이 더 높아집니다.
가스트린종이 제때 제거되지 않거나 접근이 어려운 위치에 있거나 MEN1과 관련된 경우 "외과적 개입이" 매우 먼 가설이 되어 환자는 증상을 안고 살아야 합니다. Zollinger-Ellison 증후군의 전형(소화성 궤양, 설사 등).
