대부분
부신 기능 부전은 부신의 내분비 활동이 유기체의 필요와 관련하여 불충분할 정도로 심각하게 손상된 것으로 보이는 상태입니다.
부신 땀샘은 신장의 상부를 덮는 지방 조직에 위치한 두 개의 작은 땀샘입니다. 안드로겐(생식선 합성이 옆에 있기 때문에 덜 중요함), 글루코코르티코이드(코르티솔에 의해 주도) 및 광물성 코르티코이드("알도스테론에 의해 주도)의 세 가지 호르몬 부류의 합성에 필수적입니다.
증상
추가 정보: 부신 기능 부전 증상
부신 기능 부전의 특징적인 증상을 결정하는 것은 바로 이러한 호르몬 종류 중 하나 이상이 부족하기 때문입니다. 이 상태는 일반적으로 저혈당, 탈수, 저혈압, 현기증(특히 앉거나 누운 자세에서 갑자기 일어날 때) 체중 감소, 착란, 쇠약, 메스꺼움, 설사, 피부가 어두워지고 짠 음식에 대한 과도한 요구로 나타납니다.
동일한 증상이 애디슨병의 전형이기도 하며, 이는 놀랍게도 원발성 부신 기능 부전의 가장 흔한 원인이 아닙니다.
안드로겐의 결핍으로 인해 음모와 겨드랑이 털의 감소와 성욕(성욕)의 감소는 여성에서도 감상할 수 있으며,
종종 부신 기능 부전이 점차적으로 나타나며 증상이 퇴색되고 천천히 악화되어 질병의 조기 인식을 매우 어렵게 만듭니다.
반면에 "부신 기능 부전은 사고나 심각한 감염과 같은 심각한 스트레스 조건에서 적절한 치료가 없으면 치명적일 정도로 악화됩니다. 이러한 경우에 우리는 "Addisonian"이라고 말합니다. 위기 "또는 급성 부신 위기.
원인
원발성 부신 기능 부전
부신 기능 부전의 주요 형태는 부신의 내재적 손상으로 인한 것이며, 부신은 증가된 ACTH 수준에도 불구하고 적절한 수준의 코티솔을 생성하지 못합니다. 이 경우 우리는 애디슨 병에 대해 말합니다. 대부분의 에피소드(75-80%)는 자가면역 기반의 부신 실질에 대한 광범위한 손상(장기 세포에 대한 비정상적인 항체)으로 지속되며, 이러한 경우 부신기능저하증은 다른 병원성 질환 자가면역을 동반하는 경우가 매우 많습니다. 빈번한 것은 만성 갑상선염(하시모토병), I형 진성 당뇨병, 조기 난소 부전 또는 피부 문제(탈모증 및 백반증)와 관련이 있습니다. 감염 병인, 특히 결핵 병인은 오늘날 개발도상국에서 더 높은 발병률과 함께 과거보다 덜 중요합니다. 우리는 원발성 부신 기능 부전의 다른 원인 중 부신 종양, 전이 및 출혈 부신, 아밀로이드증, 혈색소 침착증, 발달 기형을 기억합니다. 부신 땀샘 및 다양한 종류의 감염.
이차성 부신 기능 부전
부신 기능 부전의 이차적 형태는 뇌하수체 문제로 인해 발생합니다. 이 문제는 뇌의 기저부에 있는 작은 샘 수준에 국한되며 무엇보다도 부신피질 자극 호르몬(ACTH)의 방출을 통해 부신 활동을 조절하는 역할을 합니다. 이 호르몬은 부신 활동에 대한 강력한 자극으로 작용하여 부신이 결핍되면 기관의 위축을 유발할 수 있습니다. 이차적 형태의 부신 기능 부전은 애디슨병의 경우보다 훨씬 더 흔합니다. 장기간 코르티손 요법의 갑작스러운 중단 또는 ACTH 분비 종양의 외과적 제거로 인해.
더 드물게 이차성 부신 기능 부전은 뇌하수체 종양, 종양을 물리치기 위해 시행되는 방사선 요법, 샘의 외과적 제거 또는 출혈 또는 감염 과정과 관련이 있습니다.
ACTH 수치가 정상보다 낮다는 점을 감안할 때 1차 형태와 비교하여 근본적인 증상학적 차이는 피부의 갈변 현상이 없다는 것입니다. 더욱이, 미네랄 활성 호르몬(알도스테론)의 생산이 보존되기 때문에 임상 증상은 일반적으로 더 미묘한 차이가 있습니다. 그러나 월경 변화, 불임, 발기 부전, 사춘기 지연 및 어린이의 성장 장애와 함께 다른 뇌하수체 호르몬의 부족으로 인한 추가 장애가 공존할 수 있습니다.
3차 부신 기능 부전
마지막으로, 드문 3차 형태의 부신 기능 부전도 인정될 수 있습니다. 이 경우 문제는 충분한 CRH 호르몬을 방출하지 않는 시상하부에 국한됩니다(정상 조건에서 뇌하수체에서 ACTH를 분비하도록 자극함, 그림 참조).
진단
부신 기능 부전의 진단은 호르몬 수치(코르티솔, 알도스테론, ACTH 및 레닌)를 평가하기 위한 혈액 및 소변 검사를 기반으로 하지만 나트륨 및 칼륨과 같은 미네랄(알도스테론은 전자의 재흡수와 후자의 배설을 선호합니다. ).
CT와 자기공명영상촬영을 통해 부신과 시상하부-뇌하수체 부위의 해부학적 구조를 조사할 수 있습니다.
관리 및 치료
참조: 부신 기능 부전 치료제
부신 기능 부전의 치료는 부신에서 생성되는 합성 호르몬의 투여를 기본으로 하는 대용물로서 과잉을 유발하지 않으면서 호르몬 결핍의 증상을 제거하고 균형을 유지하면서 호르몬 결핍의 증상을 제거하는 것이 치료의 목표입니다. Addisonian 위기로부터 환자를 보호합니다.
원시 형태(애디슨병)에서는 포도당 활성 약물과 무기 활성 약물을 모두 투여해야 합니다. 후자는 ACTH 결핍이 알도스테론(대신 레닌-안지오텐신 시스템에 의해 조절됨) 합성에 영향을 미치지 않기 때문에 2차 및 3차 형태로 사용되지 않습니다. 환자가 치료를 중단하지 않고 스트레스가 많은 사건(질병, 수술 등)이 발생한 경우 또는 경구 투여가 불가능한 경우 코르티손 용량을 늘리거나 근육 또는 정맥 주사로 대체하는 것이 중요합니다. 관리.
대부분의 경우 치료는 평생 지속됩니다. 적절한 치료와 몇 가지 작은 예방 조치를 취하면 부신 기능 부전이 있는 사람들이 정상적으로 활동적인 삶을 영위하고 건강한 인구와 동일한 기대 수명을 누릴 수 있습니다.
그러나 일부 형태의 부신 기능 부전은 치료 가능한 원인을 인식합니다. 예를 들어, 결핵 및 기타 감염은 구체적으로 치료할 수 있습니다. 부신이 충분한 혈액을 공급받지 못하거나 반대로 출혈 부위인 경우 유사합니다.
마지막으로, 급성 부신 위기(애디슨 위기)의 에피소드에서는 히드로코르티손, 포도당 및 식염수의 신속한 정맥내 투여가 필요합니다.
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