대부분
급성 파종성 뇌척수염으로도 알려진 ADEM은 뇌와 척수에 영향을 미치는 염증과 중추신경계 및 때로는 말초신경계 신경의 탈수초화 과정을 특징으로 하는 신경계 질환입니다.
대부분 ADEM은 자가면역 질환입니다.
ADEM의 전형적인 증상은 메스꺼움, 구토, 시각 장애, 혼란, 졸음, 사지 약화, 삼키기 어려움, 넘어지는 경향 및 경련으로 구성됩니다.
더 진행되고 심각한 단계에서 ADEM은 혼수 상태로 이어질 수 있습니다.
정확한 진단을 위해서는 신체 검사, 병력, 뇌의 자기 공명 및 요추 천자가 필요합니다.
현재 ADEM 환자가 사용할 수 있는 유일한 치료법은 2가지 약물 요법으로 구성됩니다.
ADEM이란 무엇입니까?
ADEM 또는 급성 파종성 뇌척수염은 뇌와 척수에 영향을 미치는 염증 과정과 중추 신경계 및 때로는 말초 신경계에 속하는 신경의 탈수초화 과정을 특징으로 하는 자가면역 신경계 질환입니다.
역학
ADEM은 매우 드문 질환으로, 실제로 발병률은 연간 1,000,000명당 8건입니다.
모든 연령에서 발생할 수 있지만 통계 연구에 따르면 주로 어린이와 청소년에게 영향을 미치는 것으로 나타났습니다(주의: 5세에서 8세 사이의 피험자가 단연 가장 관심이 많습니다).
ADEM은 남성과 여성에게 거의 동등하게 영향을 미칩니다.
그의 사망률은 5%입니다.
원인
자가면역 질환은 면역계의 과장되고 부적절한 반응을 특징으로 하는 특정한 병적 상태입니다. 사실, 자가면역질환이 있는 사람은 면역계를 구성하는 세포 및 당단백질 요소가 인체의 일부 장기 및/또는 조직을 이물질로 인식하고 이러한 이유로 공격합니다. 즉, 바이러스, 박테리아 또는 곰팡이 인자에 대해 작용하므로 인체의 기관 및/또는 조직에 작용합니다.
방어할 유기체에 대해 면역 체계가 수행하는 공격은 관련된 기관 및 조직의 손상 또는 다소 실질적인 변경을 포함합니다.
대부분의 경우 개인의 면역 체계가 보호해야 하는 유기체에 대항하여 자가면역 질환을 유발하는 정확한 기전은 알려져 있지 않더라도 불분명합니다.
ADEM의 특정 사례에서 유발/우호 요인은 매우 자주 이전의 바이러스 또는 박테리아 감염이거나 더 드물게는 이전 백신 접종인 것으로 알려져 있습니다. 감염 후 ADEM(또는 급성 파종성 감염 후 뇌척수염), 백신 접종 후 ADEM은 백신 접종 후 ADEM(또는 급성 파종성 백신 접종 후 뇌척수염)의 특정 이름을 사용합니다.
감염 후 ADEM
감염 후 ADEM은 환자의 50~75%에 영향을 미치므로 대부분의 임상 사례에 영향을 미칩니다.
ADEM의 가능한 유발 요인으로 간주되는 바이러스에는 인플루엔자 바이러스, 엔테로바이러스, 홍역 바이러스, 수두 바이러스, 볼거리 바이러스, 풍진 바이러스, Epstein Barr 바이러스, Cytomegalovirus, 단순 포진 바이러스, A형 간염 바이러스 및 Coxsackievirus가 있습니다.
감염 후 박테리아 ADEM의 경우 잠재적으로 이를 유발할 수 있는 박테리아는 다음과 같습니다. 마이코플라스마 폐렴, 베타 용혈성 연쇄상 구균, 속 박테리아 렙토스피라 그리고 보렐리아 부르그도르페리 (라임병을 일으키는 박테리아).
백신 후 ADEM
백신 접종 후 ADEM은 소수의 환자에게만 영향을 미치므로 매우 드뭅니다.
이 특정 형태의 ADEM이 파생될 수 있는 백신 중에서 다음이 두드러집니다.
- 더 이상 사용되지 않는 Semple 유형의 항광견병 백신(즉, 광견병)
- B형 간염, 백일해, 디프테리아, 볼거리, 홍역, 풍진, 폐렴구균 폐렴, 수두, 일본뇌염, 소아마비 백신.
잘못된 해석을 피하기 위해 앞서 언급한 백신은 매우 드문 경우에만 ADEM의 출현과 관련이 있음을 강조해야 합니다. ADEM에 대한 두려움 때문에 그것을 포기하는 것은 관련된 사람을 확실히 더 높은 건강과 삶에 대한 위험에 노출시킵니다.
병리학 적 해부학
ADEM 환자의 중추신경계 기관을 관찰한 결과 염증성 병변은 주로 대뇌 반구, 소뇌, 뇌간 및 척수의 피질하부 및 중추 백질에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다.
증상, 징후 및 합병증
일반적으로 감염 후 ADEM의 전형적인 증상은 감염 유발 후 1-3주에 나타나며 다음과 같이 구성됩니다.
- 열;
- 메스꺼움;
- 그는 화를 냈다.
- 착란;
- 시각 문제(예: 흐린 시력 또는 복시);
- 졸음;
- 팔 및/또는 다리의 쇠약;
- 넘어지는 경향
- 삼키기 어려움
- 경련.
예방 접종 후 ADEM의 전형적인 증상은 문제가 되는 예방 접종 후 1-3개월에 나타나며 다음으로 구성됩니다.
- 메스꺼움;
- 그는 화를 냈다.
- 시각 장애(예: 흐린 시력 또는 복시);
- 착란;
- 졸음;
- 팔 및/또는 다리의 쇠약;
- 삼키기 어려움
- 넘어지는 경향
- 경련.
ADEM의 기타 증상
위의 증상 외에도 ADEM은 편마비, 하반신 마비 및 뇌신경 마비를 유발할 수 있습니다.
합병증
가장 진행된 단계에서 적절한 의료 개입 없이 ADEM은 혼수 상태로 이어질 수 있습니다.
진단
ADEM의 정확한 진단에 도달하려면 다음이 필수적입니다.
- 신체검사;
- 기억 상실증: ADEM이 감염 후인지 또는 백신 후인지를 이해하기 위해서는 ADEM이 제공할 수 있는 정보가 필수적입니다.
- 뇌의 자기 공명 백질에 영향을 미치는 염증 과정의 결과를 볼 수 있습니다.
- 결과적으로 뇌척수액을 분석한 요추 천자. 이 검사를 통해 ADEM을 증상이 크게 겹치는 더 잘 알려진 일반적인 다발성 경화증과 구별할 수 있습니다.
요법
ADEM에 대한 치료법의 가용성은 지금까지 적절한 치료법과 새로운 치료법을 찾는 것을 목표로 하는 투자가 항상 매우 제한적이기 때문에 매우 제한적입니다.
현재 ADEM 환자가 사용할 수 있는 유일한 치료법은 코르티코스테로이드에 기반한 약물 요법, 면역억제제 및 항암제에 기반한 2차 약물 요법, 그리고 마지막으로 혈장분리반출법으로 구성됩니다.
코르티코스테로이드 기반 요법
코르티코스테로이드는 강력한 항염증제, 즉 염증 과정에 대해 작용하는 약물입니다.
장기간 또는 무분별한 사용은 인체의 건강에 심각한 영향을 미칠 수 있으며 예를 들어 골다공증, 당뇨병, 백내장 또는 비만의 발병으로 이어질 수 있습니다.
ADEM이 있는 경우 코르티코스테로이드의 사용이 1차 치료입니다.
처음에는 문제의 치료가 정맥 내로 이루어지며 높은 약리학적 용량이 필요합니다. 이 단계에서 가장 많이 사용되는 코르티코스테로이드 중 methylprednisolone과 dexamethasone이 보고되었습니다.
그런 다음 3-6주 후에 약물 투여가 경구가 되고 낮은 용량의 프레드니솔론이 사용됩니다.
일부 통계 조사에 따르면 methylprednisolone을 사용하는 환자는 dexamethasone을 사용하는 환자에 비해 더 큰 이점을 얻을 수 있습니다.
코르티코스테로이드
- 고용량의 정맥 주사 메틸프레드니솔론 및 덱사메타손;
- 저용량의 프레드니솔론을 경구 투여합니다.
면역억제제
- 정맥 면역 글로불린
항암제
- 정맥내 미톡산트론;
- 시클로포스파미드.
플라즈마 교환
염증 상태를 담당하는 면역 세포의 일부를 제거할 수 있습니다.
예지
다양한 의학적 조사에 따르면 ADEM의 경우 예후는 다음과 같습니다.
- 대부분의 경우(환자의 70% 이상)에서 완전하거나 반완전할 수 있는 신경계 기능의 회복과 함께 유리합니다. 반완성 "그는 일부 장애가 남아 있음을 의미합니다. 운동(예: 운동실조 또는 편마비) 및/또는 인지(예: 단기 기억상실 또는 주의력 상실);
- 사망률에 해당하는 5% 이상은 매우 불리하다.
ADEM의 경우 음성 예후가 코르티코스테로이드 치료의 부족에 크게 좌우되는 것은 사실입니다.
마지막으로, ADEM을 가진 어린이는 성인보다 유리한 예후를 누릴 희망이 더 크다는 점에 유의해야 합니다.
