대부분
요붕증은 "차가운 음료를 선호하는 만족할 줄 모르는 갈증과 함께 눈에 띄는 소변 배출을 특징으로 하는 드문 증후군입니다. 이것은 시상하부에서 항이뇨 호르몬(ADH 또는 바소프레신)의 부족 또는 불충분 분비에 기인합니다. 뇌하수체 후부, 또는 신장에서의 활동 부족 첫 번째 경우에는 중추성, ADH-민감성 또는 신경성 요붕증, 두 번째는 신성 또는 ADH-불감성 요붕증(외인성 요붕증을 투여하여 교정할 수 없기 때문에 바소프레신).
징후 및 증상
추가 정보: 증상 요붕증
이 질병에 걸린 일부 환자는 하루에 최대 18리터의 소변을 배출합니다. 사실, 정상적인 조건에서 바소프레신 호르몬은 네프론의 마지막 관(원위 세뇨관 및 집합관)에서 작용하여 상당한 양의 물의 재흡수를 촉진합니다. 이러한 방식으로 소변의 양이 줄어들고 결과적으로 밀도(비중)가 증가합니다. 따라서 바소프레신의 절대적 또는 상대적 결핍이 있는 경우 다뇨증은 불가피한 증상이며, 야간 빈뇨(밤에 쉬는 동안 여러 번 소변을 봐야 함) 및 다갈증(비정상적 갈증)도 마찬가지입니다. 참조: 당뇨병 요붕증 증상
요붕증은 환자에게 충분한 양의 물이 있는 한 잘 견딥니다. 이것이 일어나지 않거나 환자가 물을 마실 수 없는 경우, 체중 감소, 혈농축이 붕괴 및 사망에 이르는 급속한 탈수가 있습니다.
진단
실험실 검사에서는 소변과 혈액의 포도당 농도가 완전히 정상임을 보여 요붕증과 진성 당뇨병(소변에 포도당이 있으면 꿀처럼 달기 때문에 진성)과 구별됩니다. 한편, 고나트륨혈증과 혈장 삼투압 농도의 상승이 기록되어 있는데, 앞서 언급한 바와 같이 풍부한 소변은 낮은 비중과 삼투압을 보인다. ADH는 첫 번째 형식을 긍정적으로 해결하지만 두 번째 형식은 해결하지 않습니다.
원인
일차 및 이차 형태 모두에서 요붕증을 유발할 수 있는 많은 원인이 있습니다.이 증후군의 기저에는 예를 들어 시상하부 수준(원시적 형태)에서 희귀 유전 질환이나 선천적 기형이 있을 수 있습니다. 더 자주 중추성 요붕증은 두부 외상, 신경외과, 감염 과정(뇌염, 수막염) 또는 두개내 종양의 결과입니다. 그러나 좋은 비율(30-40%)의 경우 원인이 알려지지 않은 상태로 남아 있습니다(특발성 형태). 중추성 요붕증과 비교하여 신성 요붕증은 매우 드문 질환으로 신장 수용체가 정상량으로 생성되는 ADH에 적절히 반응하지 못하여 지속됩니다. 또한 이 경우 만성 신부전증, 고칼슘혈증 및 저칼륨혈증을 포함한 선천적 및 후천적 형태가 있습니다. 마지막으로, 예를 들어 "항이뇨 호르몬"의 작용을 방해하는 물질의 작용으로 인해 일시적인 형태가 있을 수도 있습니다.
치료
추가 정보: 요붕증 치료용 약물
중추성 요붕증의 치료는 비강, 경구 또는 피하 경로를 통한 바소프레신 투여로 구성되며, 이는 증상 발현의 퇴행을 허용합니다. 일부 및 선택된 경우에 치료는 병인적일 수 있으며 그 자체로 촉진 원인의 제거(예: 종양 덩어리의 제거)를 기반으로 합니다.
신성 당뇨병이 있는 경우 의학적 치료법이 없으며 많은 양의 물 섭취,식이 요법의 나트륨 제한 및 thiazide 이뇨제의 사용으로 질병이 조절됩니다.