낭포성 섬유증 치료제

정의

낭포 성 섬유증은 분비물이 두꺼운 점액이 과도하게 풍부한 외분비선의 기능 장애가있는 심각한 유전 질환입니다. 점액의 풍부함과 밀도는 분비물의 생리학적 유출을 방해하여 심각한 선폐색을 유발합니다.

외분비선은 췌장, 땀샘, 타액, 장 및 기관지 땀샘과 같은 분비물을 쏟아내는 역할을합니다.

원인

낭포성 섬유증은 외분비선의 막을 가로질러 염소의 수송을 조절하는 단백질의 변화를 담당하는 CFTCR 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 동형 접합체.

증상

낭포성 섬유증은 대부분 장 및 기관지 증상이 특징입니다. 또한 영향을받는 환자의 경우 감염 경향이 있으며 자궁 경부 점액의 점도 증가로 인한 생식력 감소가 있습니다. 질병과 관련된 다른 징후로는 구취, 가래, 간경변, 복부 경련, 소화 및 호흡 곤란, 체중 감소, 근육통, 발열, 인두염, 식욕 부진, 메스꺼움, 지방변, 기침, 구토가 있습니다.

낭포성 섬유증 - 낭성 섬유증 의약품에 대한 정보는 의료 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기 위한 것이 아닙니다. 낭포성 섬유증 - 낭포성 섬유증을 치료하는 약을 복용하기 전에 항상 의사 및/또는 전문가와 상의하십시오.

약

끔찍하고 치명적인 질병인 낭포성 섬유증은 단연코 백인들 사이에서 유전적으로 전염되는 가장 흔한 질병입니다. 유전 질환이기 때문에 질병을 되돌릴 수 있는 치료법은 없습니다. 지금까지 언급된 내용에도 불구하고 낭포성 섬유증 환자는 증상을 줄이고 합병증을 예방하기 위한 약물 및 기타 치료 보조제로 치료를 받습니다. 영양소와 비타민의 흡수를 개선하기 위해 표적 치료가 필요할 수 있습니다.
낭포성 섬유증 환자는 영양실조 경향이 있습니다. 이러한 이유로 적절한 양의 칼로리와 함께 균형 잡힌 식단(다이어트의 목적)을 따르는 것이 좋습니다.
언급한 바와 같이, 낭포성 섬유증 환자는 감염 경향이 더 크며 종종 호흡기 장애를 호소합니다. 이러한 문제에 대처하기 위해 박테리아 손상을 예방하고 치료하기 위해 항생제를 복용하는 것이 필수적입니다. 충혈 완화제는 환자의 호흡을 개선하는 데 유용합니다. 이것이 충분하지 않으면 낭포성 섬유증 환자는 산소 보충이 필요할 수 있습니다. 코와 입 위에 위치한 특수 마스크를 통해
심한 경우 낭포성 섬유증은 여러 기관에 손상을 줄 수 있습니다. 손상을 치료하기 위해 환자는 "외과적 절제 또는 장기 이식 수술"(폐/간)을 받을 수 있습니다.

다음은 낭포성 섬유증 치료에 가장 많이 사용되는 약물 종류와 약리학 전문 분야의 몇 가지 예입니다. 질병의 중증도, 환자의 건강 상태 및 치료에 대한 반응에 따라 환자에게 가장 적합한 활성 성분과 용량을 선택하는 것은 의사의 몫입니다.

항생제: 낭포성 섬유증과 관련하여 세균 손상을 예방하거나 치료하기 위해 표시됨: 일반적으로 항생제 투여를 위한 표시 용량(이 경우)은 일반적인 세균 감염에 비해 약 2배이며 치료 기간은 다음 기간 동안 지속되어야 합니다. 최소 2주 어떤 경우에도 보고된 손상과 관련된 병원체를 기반으로 의사가 투여 방법과 시기를 설정해야 합니다.

Amikacin(예: Chemacin, Mikan, Likacin): 약물은 아미노글리코사이드 계열에 속합니다. 로 감염을 치료하는 것으로 표시됨 녹농균 낭포성 섬유증 환자에서; 용량은 혈청 농도에 따라 조절해야 하며, 일반적으로 1일 1회 35mg/kg까지 정맥내 주입하거나 1회 또는 6-8시간 간격으로 분할하여 투여한다.
Azithromycin: 이것은 감염을 치료하기 위한 치료에 사용되는 마크로라이드 항생제입니다. 녹농균 낭포성 섬유증이 있는 소아: 체중이 25-40kg인 환자의 경우 주 3일(월요일, 수요일, 금요일) 동안 격일로 활성 성분 250mg을 복용합니다. 자녀의 체중이 40kg을 초과하는 경우 위에 설명된 대로 두 번 복용하십시오. 환자가 용량을 견디지 못하면 투여량을 주 2회로 줄인다. 의사와 상의하십시오.
Aztreonam(예: Cayston): 이 항생제 치료에는 2-3분 동안 분무를 통해 75mg을 복용하는 것이 포함됩니다(특수 도구 사용). 28일 동안 1일 3회 투여를 반복한다. 유지 용량의 경우 28일 주기로 치료를 반복한 후 28일 동안 추가로 중단합니다. 성인과 어린이 모두에게 사용되는 이 항생제는 다음으로 인한 감염에 특히 효과적입니다. 녹농균 낭포성 섬유증의 맥락에서.
토브라마이신(예: Tobi Podhaler): 이 약물은 아미노글리코사이드 계열에 속합니다. 낭포성 섬유증 환자의 박테리아 감염의 경우 5-10 mg/kg의 용량으로 2-4회 분할하여 정맥 주사하는 것이 좋습니다. 또는 1일 10-15 mg/kg을 3-4회 나누어 복용하십시오. 또한, "24시간 동안 단일 용량"(1일 7-15 mg/kg)으로 약물을 투여하는 것이 가능합니다. 감염의 성격과 중증도에 따라 14-21일 동안 치료를 계속하십시오.이 약물은 특수 분무기를 사용하여 비강으로 투여할 수도 있습니다. 15분 동안 300mg, 하루에 두 번, 28일 동안. 유지 용량은 4주 동안 약물을 투여한 후 4주 더 쉬는 것을 포함합니다. 낭포성 섬유증이 있는 영아의 경우 6-8시간마다 약 2.5-3.3 mg/kg을 복용하십시오. 5 세 이상의 어린이의 경우 하루에 2-3 번 40-80 mg의 약물을 스프레이하십시오. 영향을 받는 6-18세 어린이 및 청소년의 경우, 성인으로서 용량을 바람직하게는 비강으로 투여합니다. 의사와 상의하십시오.

기관지 확장제 및 점액 용해제: 낭포성 섬유증 환자는 종종 폐와 기관지에 점액이 축적되어 호흡 곤란을 호소합니다. 기관지 확장제와 점액 용해제의 투여는 호흡 능력을 개선하고 촉진할 수 있습니다.

Dornase alfa(예: Pulmozyme): 5세 이상의 낭포성 섬유증 환자의 호흡기 질환 치료에 사용됩니다. 이 약물은 분무기 용액으로 제공됩니다(1앰플에는 2.5mg의 활성 성분이 포함되어 있음). 유전공학적 방법으로 생산된 인간 재조합 단백질로, 1일 1회 2.5mg을 특수 분무기를 통해 복용하는 것을 원칙으로 하며, 일부 환자는 1일 2회 투여해야 합니다. 권장량은 성인과 소아 모두 동일합니다. .
Acetylcysteine (예: Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): 약물은 점액의 점도를 감소시키기 때문에 치료에 사용됩니다. 또한 항산화 특성으로 인해 국소 염증을 감소시키고 조직 손상을 방지하는 것으로 나타났습니다.이 약물은 정제 또는 액체 용액으로 제공되어 하루 400-600mg의 지시 용량으로 경구 복용하거나 에어로졸을 통한 흡입.

메모:
일부 출처에서는 알부테롤(비강 스프레이 형태로 투여)이 낭포성 섬유증과 관련된 호흡기 증상을 완화하는 데 유용한 점액 용해제로 표시하기도 합니다. 다른 전문가들은 대신에 고삼투압 식염수 용액과 만니톨(예: 브론치톨, 오스모할)의 연관성을 믿습니다. 분말 형태로 특수 흡입기로 흡입 - 기관지 분비물을 묽게 하여 더 나은 치료 효과를 보장할 수 있습니다.
호흡 문제가 있는 일부 낭포성 섬유증 환자는 흡입 또는 경구 코르티코스테로이드를 사용할 수 있습니다. 약물의 선택, 투여 방법 및 치료 기간은 전적으로 의학적 능력의 요소입니다.

소화 효소: 일부 음식의 흡수와 소화를 촉진하는 것으로 알려져 있으며, 우리가 알고 있는 바와 같이 낭포성 섬유증 환자의 경우 영양소 흡수 능력이 크게 저해되고 소화 효소의 섭취는 소화를 촉진합니다. 소화 효소는 단백질, 지방 및 전분과 같은 다소 복잡한 분자의 동화를 촉진하는 데 중요합니다. 결과적으로 췌장 효소의 결핍(낭포성 섬유증의 맥락에서 발생할 가능성이 매우 높음)은 활성을 상당히 손상시킬 수 있습니다. 팽만감, 헛배부름, 복통 및 종기, 설사 등을 좋아합니다.

Pancrelipase(예: Creon, pancrex): 식사 중에 경구로 약물의 500 unit/kg을 복용하여 치료를 시작합니다. 유지 용량은 식사당 약 400-2,500단위/kg을 섭취할 것으로 예상합니다. 각 간식에 대해 평소 복용량의 절반을 섭취하십시오.
판크레아틴(예: TN 판크레아틴): 판크레아틴은 다량 영양소의 소화를 촉진하는 데 필수적인 췌장에서 합성되는 효소의 이질적인 조합입니다. 판크레아틴 보충은 낭포성 섬유증 환자에게 종종 필수적이며, 이 약의 남용은 설사, 변비, 복통을 유발할 수 있으며 특히 민감한 환자의 경우 심각한 알레르기 반응을 일으킬 수 있습니다. 의사와 상의하십시오.

비타민: 낭포성 섬유증 환자의 경우 비타민 결핍과 관련된 현저한 영양실조가 종종 있습니다. 이 문제에 대처하기 위해 비타민 보충제로 식단(고칼로리 및 염분이 풍부한 식단)을 보충하는 것이 좋습니다.

비타민 E(토코페롤): 탁월한 항산화제, 지질 산화 반응 예방에 유용합니다.
비타민 D(예: Long Life 비타민 D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): 소화 시스템에서 칼슘 흡수, 뼈에서 칼슘 동원 및 신장 재흡수에 유용합니다.
비타민 K: 골량을 구성하는 일부 단백질의 올바른 기능을 촉진하는 데 유용합니다.
비타민 A(예: Adisterol, Evitex, Vitalipid): 비타민 A는 특히 낭포성 섬유증과 관련하여 표시되는 폐 손상의 퇴화를 방지하고 산화를 방지하는 긍정적인 치료 효과를 발휘하는 것으로 보입니다.