대부분
천포창은 피부 및/또는 점막에 영향을 미치는 심각한 자가면역 질환입니다. 이것은 중층 상피를 구성하는 표피 세포의 분리를 특징으로 하는 수포성 피부병입니다(가시세포 용해). 천포창은 내인성(유전적) 요인과 환경적 요인 사이의 상호 작용에 따라 발생합니다. 질병의 경과는 아급성 또는 만성 진행성일 수 있습니다.
증상
추가 정보: 천포창 증상
천포창의 주요 병변은 매우 약한 기포와 다양한 크기(1~수cm)로 나타납니다. 내용물은 투명하고 혈청과 비슷합니다.
천포창의 수포성 병변에는 두 가지 독특한 임상적 특징이 있습니다.
- 그들은 정상적인 피부에서 발생하므로 상처 주위 염증 현상과 관련이 없습니다.
- 손가락으로 물집 근처의 건강한 피부를 문지르면 표피의 특징적인 박리가 발생합니다. 니콜스키의 기호. 이 반응은 표피를 형성하는 세포 사이에 정상적으로 존재하는 응집력의 절충을 강조합니다.
일반적으로 수포는 처음에 점막에 나타나거나(환자의 50%는 구강 병변이 있음) 두피, 얼굴, 몸통, 겨드랑이 또는 사타구니 부위에 영향을 줄 수 있습니다. 천포창 병변은 일반적으로 겉보기에 건강한 피부에서 발생합니다. 물집이 터지면 고통스러운 미란과 각질이 생기는 탈상피화 부위가 발생합니다. 이러한 형성은 다양한 기간 동안 만성적이고 종종 통증이 있는 병변으로 남아 있으며 감염될 수 있습니다. 중층 편평 상피의 모든 부위가 될 수 있습니다. 천포창의 영향을 받지만(예: 병변은 인두 및 식도의 상부를 침범할 수 있음), 피부 병변의 범위와 점막 침범은 매우 다양합니다.
일부 징후와 증상은 임상 변형에 따라 다릅니다.
- 심상성 천포창 및 식물성 천포창: 그들은 표피의 가시층에 영향을 미칩니다. 이러한 형태는 점막에 병변이 형성되고 통증이 있는 궤양이 있으며 피부에는 이완성 수포(화상으로 인한 것과 유사)가 형성되는 특징이 있습니다. 쉽게 부서지고 "가장자리에 표피의 접착되지 않은 영역"이 남습니다. 병변은 신체 전체 표면에 위치할 수 있지만 특히 겨드랑이, 사타구니 부위 및 생식기와 같이 마찰을 받기 쉬운 부위에 위치할 수 있습니다. 구강의 미란이 더 자주 나타납니다.
- 심상성 천포창에서 수포는 처음에 점막에 나타나며 쉽게 부서지며 딱지로 덮이고 흉터 없이 해결되는 경향이 있습니다. 표피는 밑에 있는 층에서 쉽게 분리되고(Nikolsky's sign), 생검은 일반적으로 상피 표피 세포의 전형적인 분리를 보여줍니다.
- 반면에 식물성 천포창에서는 파열 후 기포가 상피 경계로 구분되는 부드럽고 삼출되는 초목으로 채워집니다.
- 엽면천포창과 홍반성 천포창: 엽면천포창과 홍반성 천포창에서 병변은 기저부 상부 영역이 아니라 가시층의 표재부와 과립층에서 발생한다.
- 천포창에서는 액체 함량이 거의 없는 평평하고 느슨한 거품이 나타나며, 이는 깨지지 않고 합쳐집니다. 천포창은 일반적으로 점막에 영향을 미치지 않습니다. 물집은 일반적으로 얼굴과 두피에서 시작하여 가슴과 등에 나타납니다. 병변은 일반적으로 통증이 없지만 때때로 가려울 수 있습니다(물집이 딱지가 생길 때). 또한, 천포창은 건선, "약물 발진" 또는 일부 형태의 피부염을 모방할 수 있습니다.
- 지루성 또는 홍반성 천포창은 전형적으로 지루성 부위에 위치하며 지루성 피부염 및 아급성 피부 홍반성 루푸스와 유사한 양상을 보이는 유성 비늘 껍질로 진화하는 수포를 나타냅니다.
진단
천포창은 희귀 질환이고 병변의 존재가 병리학을 확실하게 정의하기에 충분하지 않기 때문에 진단하기에 즉각적이지 않습니다(점막의 만성 수포 및 궤양의 출현은 여러 다른 상태와 연관될 수 있기 때문에). 천포창의 진단은 병변에 대한 조직병리학적 소견과 환자의 혈청 또는 피부에 대한 면역형광 기술을 통해 확립되며, 이는 케라티노사이트 막의 데스모글레인에 대한 자가항체의 존재를 강조합니다. 구강의 다른 만성 궤양성 병변 및 기타 수포성 피부병과 관련하여 감별 진단을 분석해야 합니다.
