다계통 위축

대부분

다계통 위축증(AMS)은 뇌와 척수의 다양한 영역을 손상시킬 수 있는 진행성 신경퇴행성 질환입니다.

일반적으로 증상은 파킨슨병을 연상시키는 운동 장애, 균형 장애(소뇌 침범으로 인한) 및 자동 기능 조절 실패(요실금, 기립성 저혈압, 발기 부전 등)를 포함합니다.
다계통 위축의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 연구에 따르면 주로 알파-시누클레인으로 구성된 루이소체(Lewy body)라고 불리는 비정상적인 단백질 군집이 존재하는 것으로 밝혀졌다.
다계통 위축증을 진단하는 것은 전혀 쉬운 일이 아니므로 여러 검사가 필요합니다.
불행히도, 신경변성 과정을 역전(또는 적어도 중지)할 수 있는 특정 치료법은 아직 없습니다.

다계통 위축이란

다계통 위축(AMS)은 뇌와 척수의 특정 영역에 존재하는 뉴런의 진행성 퇴행(죽음으로 끝남)을 특징으로 하는 신경계 질환입니다.
일반적으로 이 질병은 신체 움직임, 균형 및 자동 기능(방광 조절 등)을 손상시키는 세 가지 수준에서 작용합니다.

위축 및 다중 전신이라는 단어의 의미

의학에서 위축이라는 용어는 조직이나 기관의 질량 감소를 나타냅니다. 이 감소는 그것을 구성하는 세포의 사멸 또는 축소로 인한 것입니다.
현재의 경우 위축은 뇌와 수질의 신경 세포가 퇴화하여 사망에 이르는 것을 말합니다.
다중-전신이라는 단어는 중추신경계의 여러 영역(즉, 뇌와 척수 전체), 특히 소위 기저핵, 소뇌 및 뇌간이 관련되어 있다는 사실을 나타냅니다.

역학

다계통 위축은 매우 드문 질환으로, 실제로 10만 명당 약 5건에 해당하는 발병률을 가지고 있습니다.
그것은 주로 50세에서 60세 사이의 개인에게 영향을 미치지만, 이것은 매우 드문 현상이지만 더 젊거나 고령자에게도 발생할 수 있습니다.
일부 통계에서는 AMS가 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미친다고 보고하는 반면, 다른 통계에서는 남성이 이 질병에 걸리기 쉬운 소인이 있다고 밝혔습니다(55%가 찬성).
최신 유전 연구에 따르면 다계통 위축의 유전된 형태는 없는 것으로 보입니다.

원인

다계통 위축의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.
연구자들의 가설에 따르면, 뇌와 수질 뉴런의 점진적인 퇴화는 알파-시누클레인이라는 단백질이 응집체로 축적되기 때문일 것입니다.
항상 같은 이론에 따르면, 사실, 루이 소체라고 하고 세포 세포질에 위치한 이러한 응집체는 신경 세포 자체의 생존과 적절한 기능에 기본적인 일부 신경 전달 물질의 방출을 신경 세포에 의해 방해할 것입니다. .

루이소체란?

알파-시누클레인(대부분)과 기타 단백질(미량)로 구성된 루이소체는 파킨슨병, 루이소체 치매 및 정확하게 다계통 위축이 있는 사람들의 뇌 뉴런의 세포질에서 형성되는 둥근 덩어리입니다.

증상 및 합병증

다계통 위축은 광범위하고 다양한 증상을 유발합니다.
사실, 그것은 움직이는 능력, 소뇌에 의해 조정되는 기능 및 자동 기능을 제어하는 능력을 변경합니다.

운동 문제

다계통 위축증이 있는 사람들의 운동 문제는 파킨슨병의 증상을 매우 연상시킵니다.
결국 환자는 다음을 강조합니다.

심한 운동 둔화(운동완화증)
움직이기 시작하는 데 점점 더 어려워지는 어려움
떨림
뒤섞인 걸음과 "걷는 동안 굽은 걸음걸이".
뻣뻣함과 근육의 긴장이 너무 심해 간단한 동작조차 하기 어려울 정도
뻣뻣한 근육의 고통스러운 경련

균형, 조정 및 언어 문제

소뇌의 개입은 균형, 조정 및 언어 장애의 출현으로 이어집니다.

수치: 다계통 위축 및 파킨슨병의 전형적인 움직임 문제

따라서 환자는 서기(낙상이 자주 발생함), 올바르게 걷기, 가장 단순한 신체 활동 수행, 유창하고 문법적으로 올바른 말을 전달하는 데 어려움을 겪습니다.
종합하면 이러한 모든 장애는 의학 용어로 분류됩니다. 소뇌 운동 실조.

자동 기능의 변경

예를 들어, 자동 기능이란 방광 조절, 혈압 조절, 발기 능력 등을 의미합니다.
따라서 다계통 위축의 경우 자동 기능의 변화를 구별하는 증상은 다음과 같이 구성됩니다.

요실금(원치 않는 소변 누출), 요실금(요실금의 정반대), 자주 소변을 보고 싶은 욕구 및 방광을 완전히 비울 수 없는 것.
남성의 발기 문제. 발기 부전의 의학적 용어로 식별되는 이러한 장애는 발기 및/또는 발기를 유지할 수 없는 것으로 구성됩니다.
기립성(또는 자세) 저혈압. 눕거나 앉았다가 일어설 때마다 혈압이 급격히 떨어지는 임상증상입니다. 이 특별한 현상이 일어나는 순간, 주인공인 이들은 현기증을 일으키거나 기절할 수 있다.
변비.
다소 심한 성대의 마비.
체온을 미세하게 조절할 수 없습니다. 이 무능력은 발한 조절 문제로 인한 것입니다.
코골이 경향, 비정상적인 호흡 e 비명 nocturnal (N.B: nocturnal stridor는 환자가 수면 중에 방출하는 비정상적인 소음의 집합입니다).
불면증, 수면 무호흡 증후군 및 REM 수면 중 행동 문제를 포함한 수면 장애.

초기 증상

다계통 위축이 시작될 때 가장 흔히 접하게 되는 징후는 느린 움직임, 근육 경직 및 움직임 시작의 어려움입니다. 통계적으로, 이러한 장애는 환자의 60% 이상에서 질병의 초기 단계에서 발생합니다.
처음에 상당히 흔한 또 다른 징후는 균형의 어려움입니다. 그 존재는 실제로 약 22%의 경우에서 발견됩니다.
그러나 초기증상으로는 요실금(요실금, 잦은 배뇨 등)과 발기장애를 특징으로 하는 초기증상이 드물며, 이러한 증상은 환자 100명 중 9명에서 나타난다.

기타 징후 및 증상

위에서 설명한 전형적인 증상 및 징후 외에도 다계통 위축은 일부 대상에서 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

어깨와 목의 통증
차가운 손과 발
팔다리에 국한된 근육 약화
통제되지 않은 울음 및/또는 웃음
희미한 목소리
삼키는 문제
흐린 시야
우울증

진단

다계통 위축을 진단하는 것은 적어도 두 가지 이유 때문에 다소 복잡합니다.
첫째, 살아있는 환자에 대한 질병의 존재를 확실하게 정의할 수 있는 특정 검사가 없습니다.
둘째, 다계통 위축은 다른 질병, 특히 파킨슨병 및 루이소체 치매와 유사하므로 그 중 하나로 오인될 수 있습니다.

예정된 진단 검사

다계통 위축이 의심되는 경우 의사는 다음 진단 검사를 지시합니다.

증상을 자세히 평가하는 철저한 신체 검사. 특히 중요할 수 있습니다.
환자의 병력 분석. 처음 증상이 나타났을 때로 돌아가 과거에 환자가 겪었던 병리를 조사하고 특정 약물을 복용하고 있는지 등을 밝히는 것을 의미한다.
신경학적 검사, 힘줄 반사, 운동 기술(균형, 조정 등) 및 감각 능력 평가.
인지 평가. 그것은 실제로 "환자의 정신적, 지적 능력(추론, 판단, 언어)에 대한 분석입니다. 의사가 루이소체 치매일 수 있다고 의심하는 경우에 특히 유용합니다.
실험실 검사(혈액, 소변 검사 등). 이들은 주로 다계통 위축과 유사한 증상이 있고 혈액 검사 또는 소변 검사를 통해 발견할 수 있는 이상(예: 비타민 결핍)이 있는 병리를 배제하는 데 사용됩니다.
핵 자기 공명 및 뇌 CT 스캔과 같은 진단 영상 검사를 통해 뇌에 신경 퇴행 과정이 있는지 이해할 수 있습니다.

정확한 진단을 위한 표시

제안된 것들 중에서 증상에 대한 정확한 연구(따라서 "신체검사)는 아마도 정확한 진단을 위한 가장 중요한 검사 중 하나일 것입니다.
사실, 파킨슨병의 전형적인 증상에 더하여 환자가 기립성 저혈압 및/또는 비뇨기 문제로 고통받는 것을 관찰하는 것은 상당히 중요합니다. 왜냐하면 후자는 다전신 위축의 두 가지 전형적인 장애이기 때문입니다.