원인, 증상, 진단
파제트병은 "골 재형성 주기의 변화로 인해 일부 뼈 영역이 대사적으로 과도하게 활성화되고 혈관이 풍부해짐"을 특징으로 하는 만성 질환입니다.
파제트병의 원인은 알려져 있지 않지만 유전적(가족적) 변화 및/또는 바이러스 노출이 관련되어 있다는 가설이 있습니다.초기 사건은 파골세포의 과도한 활동으로 인한 뼈 흡수의 현저한 증가로 나타날 수 있습니다. 골용해는 국소적으로 모집된 조골세포에 의해 유도된 뼈 형성의 보상적 증가로 이어집니다. 가속된 조골 활성은 조직화되지 않은 뼈 조직을 생성하며, 정상적인 구조는 얇은 판과 섬유주의 거친 배열로 대체됩니다("모자이크" 패턴). 결과적으로 새로 형성된 뼈는 점차 부피가 증가하고 생체역학적 효율성과 하중 저항이 감소하며 인접한 관절에도 영향을 미칩니다. 따라서 파제트병으로 인해 통증, 골절, 골격 변형, 이차성 골관절염 또는 신경 구조의 압박에 취약하며, 해당 신체 부위와 관련하여 신경학적, 심장적, 대사적 또는 류마티스학적 특성의 다양한 합병증이 점진적으로 발생할 수 있습니다. Paget는 일반적으로 노인에게서 시작되며 모든 골격 뼈에 영향을 미칠 수 있지만 가장 일반적으로 척추, 골반, 긴 사지 뼈 또는 두개골에서 발생합니다.
뼈의 파제트병은 종종 무증상이거나 임상 징후가 노화와 관련된 다른 골격 이상과 혼동됩니다. 일반적으로 진단은 일상적인 방사선 검사 또는 생화학적 평가 후에 이루어집니다. 혈액 검사는 종종 다음을 나타내는 매개변수인 알칼리성 인산분해효소의 증가를 나타냅니다. 빠른 골 회전율을 반영합니다. 골 신티그라피는 골 침범 정도를 결정할 수 있도록 하는 반면 골 생검은 골육종이 의심되는 경우에만 필요합니다. 뼈의 파제트병의 경과는 매우 다양합니다. 안정 기간은 급속한 진행 기간과 번갈아 나타날 수 있습니다.