키 포인트
길랭-바레 증후군은 말초신경계의 복잡하고 일반화된 장애로 중추신경계와 호흡기 근육에도 영향을 미칠 수 있습니다
길랭-바레 증후군: 원인
길랭-바레 증후군은 "아마도 세균 감염에 의해 유발되는 비정상적인 자가면역 반응(H. 인플루엔자, 씨 제주니, 마이코플라스마) 또는 바이러스(EBV, 거대세포바이러스, HIV I 및 II, A형, B형 및 C형 간염 바이러스)
길랭-바레 증후군: 증상
길랭-바레 증후군: 진단
의심되는 길랑-바레 증후군은 척수 천자, 항체 스크리닝, 폐활량 측정 및 ECG로 확인합니다.
길랭-바레 증후군: 치료
Plasmapheresis와 정맥내 IgG 투여(스테로이드 약물과 관련이 있을 수 있음)는 Guillain-Barré 증후군의 치료를 위한 두 가지 1차 요법입니다.
길랭-바레 증후군
Guillain-Barré 증후군은 말초 신경계의 복잡한 일반화 된 애정,자가 면역 장애의 표현입니다.
길랭-바레 증후군 - 덜 일반적으로 불림 급성 염증성 다발성 신경병증 - 신경 축삭의 진행성 퇴행을 유발하고 종종 쇠약, 감각이상, 사지의 진행성 마비 및 반사저하(기계적 스트레스로 인한 신경 자극에 대한 반응 능력 감소)를 동반합니다. 길랭-바레 증후군은 특히 자율 신경계와 호흡기 근육에도 영향을 미칠 때 신체에 치명적인 손상을 일으킬 수 있습니다.
정확한 유발 원인은 아직 확실하게 밝혀지지 않았지만, 길랭-바레 증후군은 "세균 또는 바이러스 감염에 의해 유발되는 것으로 보인다. 최근 의학 통계에 따르면 이환된 환자의 75%가 이전에 " 특히 위장관과 호흡기의 감염.
Guillain-Barré 증후군에 대한 선택 요법은 혈장교환술과 면역글로불린 투여입니다. 이러한 전략은 질병의 완전한 관해에 매우 효과적인 것으로 입증되었습니다.
투사
Medical Journal에 보고된 데이터에서 더 랜싯, Guillain-Barré 증후군은 유럽에서 인구 100,000명당 1.2-1.9건으로 발생하는 것으로 보입니다. 발병률은 15세에서 35세 사이의 어린이와 50세에서 75세 사이의 성인에서 더 높습니다.
원인
길랭-바레 증후군은 자가면역질환의 결과로 면역군이 신경계의 일부를 잘못 공격하여 이를 이질적이며 위험한 것으로 인식할 때 발생한다. , 일부 감염은 유사하고 비정상적이며 과장된 자가면역 반응을 유발할 수 있는 것으로 보입니다.
증후군에 가장 많이 관여하는 병원성 미생물은 박테리아 또는 바이러스로 보입니다.
- 캄필로박터 제주니 (길랭-바레 증후군 환자에서 가장 흔히 진단되는 감염)
- 엡스타인 바 바이러스(EBV): 감염성 단핵구증의 발병에 관여하는 바이러스이며, 적어도 그렇게 보이는 것처럼 보입니다. 버킷 림프종, 호지킨 림프종, 다발성 경화증 및 기타 상피 종양의 발생
- 거대세포바이러스: 수두, 구순포진, 성 안토니오병, 생식기 포진 및 단핵구증과 같은 일반적인 질병과 관련된 바이러스
- 마이코플라스마: 원발성 비정형 폐렴, 요도염, 신생아 뇌수막염의 원인 인자
- 인간 면역결핍 바이러스(HIV I 및 HIV II)
- A형, B형, C형 간염 바이러스
- 헤모필루스 인플루엔자
- 인플루엔자 바이러스: 어떤 경우에는 피험자가 "독감 바이러스 감염" 이후 또는 독감 예방접종 후 길랑-바레 증후군의 모든 징후와 증상을 나타냅니다. 인플루엔자 백신 접종 후 길랭-바레 증후군의 발병률은 1976년 이후 엄청나게 증가했습니다. -1977년 돼지독감 대유행, 그러나 위험 현재의 예방 접종 후 증후군이 발병하는 비율은 매우 낮습니다(100만 백신 접종당 1건).
아마도 유육종증, 전신성 홍반성 루푸스 및 살모넬라증도 길랭-바레 증후군에 걸리기 쉽습니다.
이해하다...
감염원은 어떻게 길랭-바레 증후군을 특징짓는 자가면역 반응을 유발할 수 있습니까?
병원체는 일부 수초화된 성분으로 스스로를 코팅할 수 있으며, 결과적으로 수초 자체에 대한 자가 면역 과정을 활성화할 수 있다고 가정합니다. 방어 시스템은 myelin 항원을 외래 및 잠재적으로 위험한 인자로 잘못 인식함으로써 감염 인자와 말초 신경의 myelin 모두에 대해 과장된 공격을 유발합니다.
증상
Guillain-Barré 증후군은 소위 "급성 이완성 마비 증후군" 중 하나의 원인이 됩니다. "말초 신경계에서 항체의 통제되지 않은 생산은 하지와 상지의 진행성 마비를 유발합니다.
Guillain-Barré 증후군은 급성 경과를 보입니다. 신경학적 결손의 진행은 며칠, 최대 몇 주에 걸쳐 발생하며, 그 후 "고정기" 단계와 회복 단계가 뒤따릅니다.
길랭-바레 증후군의 특징적인 증상은 다음과 같습니다.
- 사지의 진행성 약화(편재된 증상), 얼굴 근육까지 침범(안면 마비)
- 호흡 곤란
- 구음 장애(언어 장애)
- 연하 곤란(고체 또는 액체 음식을 삼키기 어려움)
- 자율(자율) 기능 장애: 심박수 변화, 부정맥, 혈압 변화(기립성 저혈압) 및 기저 온도
- 방광 기능 장애(흔하지 않음)
- 신경병성 통증, 특히 팔다리
- 횡격막 마비로 인한 호흡 부전
- Hypoesthesia: 자극에 대한 반응 민감도 감소
- Hypotonia: 장기 또는 조직의 신경 활동 감소(근육 긴장 저하)
- 비정상적인 안구 운동(흔하지 않음)
- 사지의 진행성 마비: 길랭-바레 증후군의 독특한 증상
- 호흡 근육의 마비
- 감각 이상(사지 또는 다른 신체 부위의 감각 변화)
합병증
치료가 연기되면 길랭-바레 증후군의 증상이 악화될 수 있고 환자의 임상 양상이 침전될 수 있다. 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.
- 심장 부정맥
- 정신 장애: 불안, 우울증
- 장폐색(장폐색)
- 호흡 부전(기계 환기 필요)
- 저혈압 / 심한 고혈압
- 영구 마비: 길랭-바레 증후군의 초급성 형태에서 전체 마비가 24시간 이내에 발생합니다.
- 심한 요폐
- 혈전색전증
- 심 부정맥 혈전증
현대 치료 전략(집중적 지지 요법)을 사용하면 대부분의 환자에서 예후가 우수합니다. 치료 후 Guillain-Barré 증후군 환자의 20%는 부분적 장애(지속적인 쇠약, 감수성 손상)를 유지하는 반면 10%는 호흡 부전 또는 폐색전증으로 사망하는 것으로 추정됩니다. 심각한 중추신경계 변화 후에도 사망하거나 장기간 삽관으로 인한 합병증으로 사망할 수 있습니다.
증상의 빠른 진행, 고령 및 장기 보조 환기는 Guillain-Barré 증후군 환자에서 불량한 예후의 위험을 크게 증가시킵니다.
길랭-바레 증후군: 진단과 치료 "
