정의
일반적으로 유전성 혈색소 침착증은 철분이 신체 조직에 과도하게 축적되는 병리를 식별합니다. 우리는 다양한 기관에 스스로 침착되는 철분이 특히 간에서 심각한 손상을 일으킬 수 있기 때문에 다소 심각한 질병에 대해 이야기하고 있습니다. 췌장 및 관절. 그것은 종종 유전적으로 전염되는 질병이기 때문에 일부 약물과 일부 식이 행동 규칙이 증상을 감소시킬 수 있지만 혈색소 침착증은 확실하게 치료할 수 없습니다.
원인
혈색소 침착증의 유전적 변이가 가장 흔한 것으로 추정됩니다. 음식과 함께 흡수되는 철의 양 조절과 관련된 유전자의 변화가 이 경우 유발 원인입니다. 다른 경우에는 철의 과도한 축적이 철모세포성 빈혈, 알코올성 간 질환, 식이요법과 함께 비타민 C와 철의 남용, 지중해빈혈과 같은 병리학에 의해 선호될 수 있습니다.
- 위험인자: 남성, 50세 이상
건강한 사람이 흡수하는 철분의 정상 복용량: 1-2g/일
혈색소 침착증의 경우 철분 흡수량: 4-6g/일 → 체내 철분 축적량은 20-30g까지 도달
증상
과거에 혈색소침착증은 이 질병에 걸린 개인의 피부에 의해 추정되는 청동색과 관련하여 "기관지 당뇨병"으로 정의되었습니다. 징후가 추가됩니다 : 관절 통증, 간 비대, 성선 기능 저하증, 졸음, 피로.
- 합병증: 간암, 간경변, 당뇨병, 섬유증
혈색소증 - 혈색소증 치료약에 대한 정보는 의료 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기 위한 것이 아닙니다.혈색소증 - 혈색소증 치료약을 복용하기 전에 항상 의사 및/또는 전문의와 상담하십시오.
약
불행히도 질병이 항상 조기에 진단되는 것은 아니지만 "혈색소 침착증"은 제 시간에 치료되어야 합니다. 증상의 시작과 증상의 강도는 다소 점진적이며 신체에 흡수되는 과잉 철분의 양에 크게 영향을 받습니다. 이 말에 따르면 혈색소 침착증이 퇴화하기 전에 과잉 철분을 제거하는 것이 질병의 합병증을 피하기 위해 꼭 필요한 일이라는 것은 이해할 수 있습니다.
혈색소 침착증의 유전적 형태에서도 선택의 치료는 과잉 철을 제거하는 것입니다. 따라서 정맥 절개술이라고 하는 이 절차는 혈장의 정상 수준을 회복하기 위해 정기적으로 혈액을 추출하는 것(헌혈과 유사)으로 구성됩니다. 대략적인 혈액량을 보고하는 것은 불가능합니다. 이 요소는 환자의 나이, 혈액 내 철분 농도 및 환자의 일반적인 건강 상태에 따라 다릅니다.
혈색소 침착이 확인된 경우 환자에게 올바른 식이 요법에 대한 교육도 받아야 하므로 붉은 고기, 내장 및 갑각류와 같이 철분이 풍부한 모든 음식을 피해야 합니다. 빵, 통밀 파스타, 야채 등)은 혈색소 침착증의 맥락에서 다량 섭취해야 합니다. 피테이트와 섬유질이 장내 철분 흡수를 감소시키기 때문입니다. 알코올 섭취는 금지됩니다. : 이 식이 규칙을 준수하는 것은 억제하는 데 매우 중요합니다. 간 손상.
약물의 경우 킬레이트 물질을 투여하는 것이 가장 적합합니다. 킬레이트 물질은 대변이나 배뇨를 통해 몸에서 철을 배출하는 데 도움이 됩니다. 킬레이트화 요법은 종종 아스코르브산의 병용 투여와 관련이 있습니다.
다음은 혈색소증 치료에 가장 많이 사용되는 약물의 종류와 약리학 전문 분야의 몇 가지 예입니다. 환자의 건강 상태와 치료에 대한 반응:
혈색소 침착증 치료를 위한 장기 킬레이트화 요법
- Desferrioxamine(예: Desferal): 철을 복합화할 수 있고 배뇨를 통해 철을 외부로 배출하는 데 도움이 되는 매우 중요한 킬레이트제입니다. 이 약물은 주사용 용액용 분말 및 용매로 제공됩니다. 대부분의 경우 Desferal 요법은 10-20회 수혈 후에 시작됩니다. 용량은 혈색소 침착증의 중증도와 혈액 내 철분 농도에 따라 신중하게 결정해야 하며, 소변으로 배설되는 철분의 양을 모니터링하는 것이 좋습니다(복용량 투여 후). 약물) 투여 후 24시간 동안 약물 투여 후 24시간 동안 대략적인 수치로 1일 평균 약물 투여량은 20-60 mg/kg으로 보고될 수 있으며, 약물은 8-12시간 동안 피하 주입하여 투여한다. -주 7회 Desferrioxamine은 혈색소 침착증 치료에 사용되는 선택 약물입니다.
- Deferasirox(예: Exjade): 이것은 우리 나라에서 판매되지 않는 또 다른 킬레이트제입니다. 정제 형태로 물이나 주스에 녹여 사용할 수 있는 이 약물은 6세 이상의 어린이와 수혈을 받아야 하는 혈색소침착증을 앓고 있는 성인을 대상으로 합니다. 이 약물은 일반적으로 Desferrioxamine이 해당 환자에게 처방되지 않을 때 처방됩니다. 암시적으로, 하루에 한 번 약 10-30 mg/kg의 예상 약물 용량으로 치료를 시작합니다(혈액 내 페리틴 농도 및 수혈 중 사용된 혈액 양 기준). 공복에, 적어도 식사 30분 전에 매일 거의 같은 시간에 약을 복용하는 것이 좋습니다. 유지 용량은 각각의 경우에 완벽해야 합니다. 일반적으로 3-6개월마다 5-10 mg/kg씩 용량을 조절합니다. 하루에 30mg/kg을 초과하지 마십시오.
- 데페리프론(예: 페리프록스): 데페리옥사민의 대안으로(표준 킬레이트화 요법을 견딜 수 없는 혈색소침착증 환자의 경우), 철 축적에 대해 지시된 비교적 최근의 경구 킬레이트제인 데페리프론을 복용하는 것이 권장됩니다(특히 주요 질환 환자의 경우). 지중해 빈혈).이 약물은 500mg 정제 또는 100mg / ml의 경구 용액으로 제공됩니다. 지시적으로 복용량은 하루에 75-100mg / kg의 약물을 3 회 균등하게 나누어 복용하는 것을 제안합니다. , 100 mg / kg / day의 용량을 초과하지 마십시오.
킬레이션 요법과 관련된 비타민 C와의 통합 요법
- 비타민 C(예: Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "아스코르빈산의 통합은 철에 대한 킬레이트화 요법을 받는 환자에게 중요합니다. 과도한 철이 , 결과적으로 비타민 C 결핍(괴혈병으로 퇴행까지): 이에 대한 설명은 "철이 비타민 C를 산화시킨다는 가설에 있습니다. 혈색소 침착증 치료를 위한 킬레이트화 요법과 함께 비타민 C 보충은 과잉 철의 배설을 선호합니다. 따라서 킬레이트제를 처음 투여한 후 28일 후에 시작하는 비타민 C로 보충 요법을 시작하는 것이 권장됩니다. 10세 미만의 어린이에게 50mg의 아스코르브산을 투여하십시오. 나이가 많은 어린이의 경우 복용량을 두 배로 늘립니다. 혈색소 침착증의 치료를 위해 킬레이트화 요법을 받는 성인의 경우 하루에 최대 200mg의 아스코르브산을 섭취할 수 있습니다.
