대부분
운동 뉴런 질환은 운동 뉴런의 건강과 기능에 특히 영향을 미치는 신경퇴행성 질환 그룹에 부여된 총칭입니다.
운동 뉴런은 수의근, 땀샘, 심장의 일부 및 평활근을 제어하는 신경 세포입니다.
가장 잘 알려진 운동 신경 질환은 ALS, 원발성 측삭 경화증, 진행성 근육 위축, 진행성 안구 마비 및 가구성 마비입니다.
현재 의사는 이러한 모든 병리의 정확한 원인을 모릅니다.
운동 뉴런 질환의 증상 목록은 매우 다양하며 관련된 운동 뉴런이 수행하는 작업에 따라 다릅니다.예를 들어 ALS의 경우 운동 뉴런 침범이 전체이므로 환자는 보행에서 보행에 이르기까지 다양한 영역에서 어려움을 호소합니다. 호흡과 씹는 능력에 언어.
운동신경 질환의 진단은 특별한 진단 검사가 없기 때문에 여러 검사가 필요합니다.
현재로서는 특별한 치료법은 없고 대증요법만 있다.
운동 신경 질환이란 무엇입니까?
운동 뉴런 질환은 운동 뉴런 또는 운동 뉴런으로 알려진 신경 세포에 특히 영향을 미치는 진행성 퇴행성 신경 질환에 대한 의학적 용어입니다.
의학에서는 일반적인 신경 질환과 같은 진행성 퇴행성 신경 질환을 신경퇴행성 질환이라고 합니다.
MOTONEURONS는 무엇이며 어떤 기능을 수행합니까?
뇌 또는 척수에서 시작되는 운동 뉴런은 축삭 네트워크와 함께 수의근, 땀샘, 심장 및 평활근을 제어하는 특수 신경 세포입니다.
인간의 신경계는 상위 운동 뉴런(또는 제1 운동 뉴런)과 하부 운동 뉴런(또는 제2 운동 뉴런)의 두 가지 종류의 운동 뉴런으로 구성됩니다.
이 두 부류의 운동 뉴런은 쌍으로 릴레이 경주에 참가하는 두 명의 주자에 필적합니다. 사실, 상부 운동 뉴런은 수의 골격근, 땀샘 등을 위한 신경 신호의 처리 및 출발점이기 때문에 첫 번째 선수(즉, 지휘봉을 들고 경주를 시작하는 선수)를 나타냅니다. 반면에 하위 운동 뉴런은 상위 운동에서 오는 신경 신호의 수신 및 전달 센터이기 때문에 두 번째 운동 선수(즉, 첫 번째 운동 선수로부터 지휘봉을 받고 경주를 완주한 사람)를 나타냅니다. 뉴런.
따라서 본질적으로 상위 운동 뉴런은 신경 신호의 생성자이며 최종적으로 수의근, 땀샘 등에 전달됩니다. 그것은 하부 운동 뉴런에 달려 있습니다.
두 개의 릴레이 주자와 비교하면 상부 운동 뉴런과 하부 운동 뉴런 사이의 배턴 전달 지점은 척수입니다.
중요한 기능은 호흡, 걷기, 삼키기, 말하기, 물건 잡기, 선 분비물 방출 등과 같은 인간 운동 뉴런의 건강에 달려 있습니다.
유형
"운동 뉴런 질환"이라는 제목 아래에 다양한 병리가 있으며, 모두 "운동 뉴런의 침범"과 명확하게 연관되어 있습니다.
운동 신경 질환 그룹에 속하는 병리는 다음과 같습니다.
- ALS로 더 잘 알려진 근위축성 측삭 경화증. 가장 흔하고 유명한 운동 신경 질환입니다.
- 약어 SLP로도 알려진 원발성 측삭 경화증;
- 진행성 근육 위축, 또는 AMP;
- PBP라고도 하는 진행성 안구 마비;
- 가구 마비;
- SMA라고도 하는 척추 근육 위축. 운동 신경 질환 목록에 포함되는 것은 항상 불확실했으며 의학-과학계에서 지속적인 논쟁의 이유가 되었습니다.
이러한 유형의 운동 뉴런 질환 중 일부는 다른 질환보다 더 심각합니다.
지금까지 가장 심각한 운동 신경 질환은 ALS입니다.
테이블. 일부 유형의 운동 신경 질환의 역학.
용어 "MOTONEURON 질병"에 대한 중요한 설명
의학에서 "운동 뉴런 질환"이라는 용어는 위에 표시된 신경퇴행성 질환 그룹의 이름으로 또는 ALS의 많은 동의어 중 하나로 사용될 수 있습니다. 다른 것보다 "더 정확한" 의미는 없지만 이 기사에서는 첫 번째 옵션을 선택했습니다.
원인
운동 뉴런 질환은 운동 뉴런의 퇴화 및 위축의 결과로 발생합니다. 운동 뉴런의 퇴화와 위축은 건강 상태와 수의근, 땀샘 등을 제어하는 능력에 점진적으로 영향을 미칩니다.
오늘날 이 주제에 대한 수많은 연구에도 불구하고 운동 뉴런의 퇴행 및 위축 과정의 원인(따라서 일반 운동 뉴런 질환의 원인)은 유전적 유전적 특성의 병리학적 형태(예: SMA, ALS 등의 일부 하위 유형).
SLA
ALS에서 운동 뉴런 변성 및 위축은 상부 및 하부 운동 뉴런 모두에 영향을 미칩니다.
원발성 측삭 경화증
원발성 측삭 경화증에서 운동 뉴런 변성과 위축은 상부 운동 뉴런에만 영향을 미칩니다.
진행성 근육 위축
진행성 근육 경화증에서 운동 뉴런의 퇴화 및 위축 과정은 하부 운동 뉴런에만 영향을 미칩니다.
진행성 안구 마비
진행성 안구 마비에서 대부분의 과학적 증거는 운동 뉴런 퇴화와 위축이 주로 하부 운동 뉴런에 영향을 미친다는 것을 보여줍니다.
유사구근 마비
가성 안구 마비에서 운동 뉴런의 퇴화 및 위축 과정은 소위 피질구로(corticobulbar tract)의 일부인 뇌간의 상부 운동 뉴런과 관련이 있습니다.
SMA
SMA에서 운동 뉴런 퇴행 및 위축은 일부 하위 운동 뉴런을 표적으로 합니다.
증상, 징후 및 합병증
운동 신경 질환의 가능한 증상 및 징후는 다음과 같습니다.
- 신체의 여러 부분(예: 몸통, 팔, 손, 턱, 다리, 발, 엉덩이 등)에 흩어져 있는 허약함과 순응감;
- 씹고 삼키는 문제, 혀의 경직;
- 보행 문제, 균형 문제 및 사지의 경련 존재;
- 팔 떨림
- 손으로 잡을 수 없음;
- 재발성 근육 경련 및 연축;
- 고개를 들고 있기 어려움
- 바른자세를 유지하기 어려움
- 흐릿한 언어(구음 장애)
- 반사 상실
- 호흡 곤란.
의심을 피하기 위해 증상의 정도가 운동 신경 질환의 유형에 따라 다르다는 것을 명시하는 것이 중요합니다 예를 들어 ALS는 위에 나열된 모든 임상 징후를 포함하는 반면 가성 안구 마비는 삼키는 능력, 씹는 능력, 혀, 말하는 능력을 대상으로 합니다.
합병증
운동 뉴런의 점진적이고 불가피한 퇴화의 결과로, 모든 운동 뉴런 질환은 다소 오랜 시간에 걸쳐 심각한 합병증의 발병을 수반하며, 그 중 일부는 치명적인 결과를 초래합니다.
문제의 합병증은 사실 위에서 언급한 다양한 증상의 현저한 악화에 해당합니다.
따라서 보행 장애는 다리를 사용하는 "완전한 무능력"으로 바뀝니다 (이 상태의 환자는 실제로 휠체어가 필요합니다). 구음이 완전히 말을 할 수 없게 됨(일부 환자는 의사소통을 위해 특수 전자 장치를 사용함) 씹고 삼키는 문제가 환자에게 인공 영양에 대한 의료 지원이 필요할 정도로 악화됨 호흡 곤란이 완전한 호흡 불가로 됨(환자는 자발적인 지원이 지속적으로 필요함) 호흡) 등이 있습니다.
각 운동 뉴런 질환은 증상이 진화하는 시기와 양상이 매우 다릅니다.
예를 들어, ALS의 경우 질병의 마지막 단계는 첫 번째 증상이 시작된 후 1-3년에 발생합니다. 진행성 구근 마비에서 이미 6개월 후; 원발성 측삭 경화증에서는 1~20년 후, AMP에서는 2~4년 후, 등.
주요 사망 원인
생명을 위협하는 신경 질환(예: ALS 또는 진행성 안구 마비)이 있는 대부분의 환자에서 사망은 중증 호흡 부전 또는 중증 폐렴으로 발생합니다.
진단
현재로서는 특정 운동 신경 질환을 확실하게 식별할 수 있는 매우 구체적인 진단 검사가 없습니다.
따라서 운동 뉴런 질환을 진단하기 위해 의사는 다른 검사에 의존해야 하며, 그 중 일부는 유사한 증상을 보이는 병리를 배제하는 데도 사용됩니다(감별 진단).
운동 신경 질환 진단을 위한 검사에는 다음이 포함됩니다.
- 신체검사;
- 근전도 및 신경 전도 속도 검사;
- 혈액 및 소변에 대한 실험실 검사;
- 뇌 및 척수의 MRI 및/또는 CT 스캔(감별 진단용);
- 근육 생검(감별 진단용);
- 요추 천자(감별 진단용).
요법
현재 모든 운동신경 질환은 운동신경세포의 진행성 퇴행을 막을 수 있는 치료법도 없고 퇴행된 운동신경원을 치유할 수 있는 치료법도 없다는 점에서 난치병이다.
운동 신경 질환이 있는 사람들이 의지할 수 있는 유일한 치료법은 대증 요법(또는 대증 요법)입니다. 알 수 있는 바와 같이, 대증 요법은 환자의 삶의 질을 향상시키기 위해 하나 또는 일련의 증상을 완화시키는 것을 목표로 하는 요법입니다.
운동 뉴런 질환에 대한 대증 요법은 존재하는 증상에 따라 다릅니다. 예를 들어 운동 뉴런 질환이 걷기, 씹기 및 삼키는 기술을 손상시키는 경우 환자는 걷거나 움직일 수 있는 지원(예: 목발 또는 바퀴 달린 의자)과 영양 지원( 예: 인공 영양)
대증 요법의 효과는 존재하는 운동 뉴런 질환의 중증도에 달려 있습니다. 다른 경우보다 증상이 더 치료 가능한 운동 뉴런 질환이 있습니다.
예지
운동 신경 질환은 신경계에 돌이킬 수 없고 치료할 수 없는 손상을 일으키고 환자의 삶의 질에 심각한 영향을 미치며 특정 형태에서는 치명적입니다.
이 모든 것이 왜 일반적인 운동 신경 질환이 있는 경우 의사가 일반적으로 바람직하지 않은 예후를 설명하는지 설명합니다.
일부 예외적인 경우에는 환자가 약 10년 동안 생존합니다.
소수의 환자는 약 20년 동안 이 질병과 함께 살고 있습니다.
