단백질 S의 혈장 분석을 통해 후천적 결핍과 선천적 결핍을 확인할 수 있습니다. 이 매개변수의 결핍은 예를 들어 간부전, 항응고제 치료, 비타민 K 결핍, 에스트로겐-프로게스토겐 섭취 또는 "유도를 위한 높은 수준의 에스트라디올"로 인해 발생할 수 있습니다. 배란.
응고 과정에 참여하는 다른 요소와 협력하여 이 요소는 혈전증("과도한 응고 활동으로 이해됨)"에 대항하여 혈액 체액을 유지하는 역할을 합니다. 즉, 단백질 S는 생리학적 항응고제입니다.이러한 이유로 "이 항응고 단백질의 양적 변경 또는 기능 장애는 혈전 색전증의 위험 요소를 나타냅니다.
단백질 S는 간과 내피 세포에서 합성됩니다. 그것의 생산은 비타민 K 의존적입니다.
단백질 S의 변이체: 자유형 및 결합형
혈류에서 단백질 S는 유리(약 40%) 및 결합(60%) 형태로 존재합니다.
- 단백질 S의 유리 형태는 ACTIVE 변이체이며 단백질 C의 보조인자 역할을 합니다.
- 단백질 S의 결합 형태는 INACTIVE 변이체입니다. 이것은 C4b 결합 단백질(C4b 운반체 분자, 보체 시스템의 조절 성분)과 관련된 형태로 혈장에서 발견됩니다.
응고: 기본 개념
정상적인 상태에서는 조직이나 혈관벽이 손상된 후 "HEMOSTASIS"에 의해 실혈이 차단된다. 이 과정에서 혈소판은 손상 부위에 달라붙어 "응고인자(응고인자)의 활성화(응고 종속). 이것은 손상이 완전히 복구될 때까지 남아 있는 응고의 형성으로 이어집니다. 더 이상 필요하지 않으면 이러한 종류의 "코르크"가 제거됩니다. 단백질 S의 활성은 보조인자로서 항응고 시스템의 다른 단백질인 단백질 C의 작용을 선호함으로써 표현됩니다.
기능
단백질 S는 단백질 C의 주요 천연 보조인자이며 인자 V 및 인자 VIII의 단백분해 분해에서 활성화됩니다. 따라서 단백질 S는 응고의 생리학적 억제제입니다.
충분한 양의 S 및 C 단백질이 없거나 이들이 적절하게 기능하지 않으면 혈전이 제어할 수 없을 정도로 형성될 수 있습니다. 이 현상의 결과는 경미하거나 매우 심각할 수 있습니다.
활성 단백질 C, 단백질 S 및 트롬빈: 생물학적 역할 및 혈액 응고
- 단백질 S와 활성 형태의 단백질 C(APC)는 혈액 내 혈전 형성에 협력하여 확장을 조절하고 특정 응고 인자(인자 V 및 VIII)를 비활성화합니다.
- 응고에 의해 생성된 트롬빈과 내피 표면에 존재하는 트롬보모듈린의 존재하에 C 단백질은 활성 형태로 전환됩니다(참고: 이 인자는 C 반응성 단백질과 함께 아무 것도 들어가지 않습니다.) 이러한 구조적 변형 덕분에, 활성 단백질 C는 또한 PAI-1(플라스미노겐 활성제의 억제제)의 억제를 통해 수행되는 pro-fibrinolytic 활성(응고 용해에 유리함)을 획득합니다.
- 또한 트롬빈(응고 인자 IIa)은 피브리노겐을 불용성 피브린 중합체로 전환시켜 응고 형성에 참여한다는 점을 기억해야 합니다. 트롬빈의 이러한 응고 촉진 작용은 단백질 C를 활성화하는 능력과 대조되므로 이 현상은 응고 시스템의 과도한 활성에 대한 내인성 제어의 한 형태를 나타냅니다.
단백질 S를 평가하기 위해 두 가지 유형의 검사를 사용할 수 있습니다.
- 기능 검사: 혈전 형성을 조절하고 감소시키는 능력에 초점을 맞춰 단백질 S의 활성을 측정합니다. 활동의 감소는 매개변수의 감소된 양이나 비기능적 형태의 존재로 인한 것일 수 있습니다.
- 면역학적 분석: 환자로부터 채취한 혈액 샘플에 존재하는 단백질 S의 양을 설정합니다(참고: 유리, 결합 또는 총 단백질 S의 양은 이 테스트로 측정할 수 있음).
이 정보는 S 단백질 결핍의 유형과 중증도를 결정하는 데 유용할 수 있습니다.
시험은 언제 처방됩니까?
응고 단백질 S를 검사하면 그 양을 측정하고 기능을 평가할 수 있습니다.
이 분석은 특히 젊은 피험자(50세 미만) 및/또는 이 현상에 대한 다른 명백한 이유가 없는 과응고 장애의 진단을 뒷받침하기 위해 설명되지 않는 혈전성 사건 이후에 일반적으로 표시됩니다.
다태 유산의 경우에도 단백질 S 검사가 필요할 수 있습니다. 또한 경구 피임약을 복용하기 전에 이 단백질의 값을 확인하는 것이 매우 중요합니다. 위험에 처한 여성의 경우 에스트로겐 및 프로게스테론 약물은 정맥 혈전증 또는 기타 심혈관 질환을 유발할 수 있습니다.
환자에게 유전된 S 단백질 결핍증이 있는 가까운 가족이 있는 경우에도 평가가 권고될 수 있습니다.
관련 시험
단백질 S 검사와 관련하여 의사는 다음 검사가 수행됨을 나타낼 수도 있습니다.
- 응고 단백질 C;
- 안티트롬빈 III;
- 응고 인자 V의 돌연변이;
- 응고 인자 II의 돌연변이;
- 호모시스테인.
선천적 또는 후천적 단백질 S 결핍은 응고과다(또는 전혈전 상태)를 초래합니다.
단백질 S: 후천적 결함
획득한 단백질 S 결핍은 다음과 같은 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 합성 감소;
- 소비 증가;
- 자유형에서 결합형으로 단백질 S의 손실 또는 이동.
획득한 단백질 S 결함은 다음과 관련될 수 있습니다.
- 간 질환(간경변, 간부전, 만성 간염 등);
- 과도한 소비(파종성 혈관내 응고에서와 같이);
- 비타민 K 결핍(식이 섭취 감소 또는 누락, 이 비타민 합성을 방해하는 디쿠마롤릭 또는 항생제 요법 등);
- 수술 후 상태;
- 쿠마린 항응고제 치료;
- 중증 또는 만성 감염;
- 후천성 면역결핍 증후군(AIDS);
- 임신;
- 경구 피임약 복용;
- 호흡기계의 고통을 특징으로 하는 급성 증후군;
- 염증성 장 질환;
- 신장질환(신증후군, 신기능장애;
- 전신성 홍반성 루푸스;
- 당뇨병;
- 심장 마비;
- 종양학 질환.
종종 이러한 후천적 형태에서는 항트롬빈 III과 같은 다른 천연 항응고제도 감소합니다.
단백질 S: 선천적 결핍
단백질 S의 선천적 결핍은 다음으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 합성 감소;
- 다음을 위한 생물학적 활성이 감소된(기능 장애) 단백질 합성:
- 단백질 C에 결합하는 능력 감소;
- 인자 V 및 VIII의 감소된 분해 능력.
유전성 단백질 S 결핍은 세 가지 유형으로 분류됩니다.
- 유형 I 결핍: 유리 단백질 S 수준이 감소하는 반면 총 단백질 S는 정상이거나 약간 감소합니다(정량적 결함).
- 유형 II 결핍: 단백질의 기능적 활성이 감소하지만 유리 단백질 S 값과 총 단백질 S 수치는 정상입니다(질적 결함).
- 결핍 유형 III: 유리 단백질 S의 수준이 감소하고 총 단백질 S의 정상 수준이 감소하는 양적 결핍(정량적 결핍)입니다.
저단백 S: 가능한 결과
단백질 S 결핍은 일반적으로 혈전색전증의 위험 증가와 관련이 있습니다.
실제로 단백질 S가 결핍되면 혈액의 항응고 활성이 감소하거나(또는 혈전증이 있는 상태), 결과적으로 혈관에 비정상적인 혈전(소위 혈전)이 형성될 위험이 증가합니다.
이러한 "덩어리"는 다음을 수행할 수 있습니다.
- 자발적 용해로 이동합니다.
- 그들이 출발하는 선박을 방해하는 지점까지 성장합니다.
- 휴식을 취하고 원으로 이동하고 때로는 더 작은 혈관을 막습니다.
혈전증이라고 하는 이 상태의 가장 무서운 결과는 심장마비, 뇌졸중 및 폐색전증입니다. 단백질 S 결핍은 소수의 파종성 혈관내 응고(DIC) 및 혈전증 심부 정맥(DVT) 사례의 근본 원인입니다.
