갈락토스

유당은 주로 포유류(인간 포함)의 우유에 함유된 이당류입니다. 그것은 각각 포도당과 갈락토스라고 불리는 두 개의 단당류(단당류)의 결합으로 형성됩니다. 소화되기 위해서는 유당이 반드시 이 두 가지 단순한 단위로 분해되어야 합니다.

거기 락타아제 유당(Β-갈락토실-α-글루코시드)의 Β-1,4-글리코시드 결합을 가수분해하여 후자를 갈락토스와 글루코스로 분해할 수 있는 신생아에게 존재하는 유도성 효소입니다. 사용되지 않습니다. 개인이 락타아제를 코딩하는 유전자를 완전히 "잃으면" 락토오스, 즉 락토오스를 섭취하면 소화되지 않아 세포에 동화될 수 없습니다. 그러면 락토오스가 장에 축적되어 회상됩니다. 락타아제를 코딩하는 유전자의 이러한 비활성화는 락토오스 불내증으로 알려진 장애의 원인이 됩니다. 이 장애는 우유 또는 락토오스를 함유한 기타 식품 섭취 후 발생하고 설사, 유성 장애 및 기타 위장 장애로 나타납니다.
갈락토스는 활성화된 형태의 포도당이 에피머라제 효소(갈락토스는 포도당의 네 번째 탄소에 있는 에피머임)에 의해 활성화된 형태의 포도당으로 전환된 후 포도당의 대사를 따릅니다.
갈락토스 작용 갈락토 키나제 갈락토오스를 갈락토오스 1-인산으로 전환시키는 것입니다. 이 과정의 두 번째 효소는 갈락토스 1-포스페이트 우리딜 전이효소: NAD +에서 작동하는 UDP-포도당 의존성 효소입니다. 이 효소의 작용으로 포도당 1-인산과 UDP-갈락토스가 얻어집니다. 갈락토스 1-인산은 UDP-포도당의 인산 α를 공격하여 방금 언급한 생성물이 형성됩니다. 그런 다음 UDP-갈락토오스는 효소의 작용을 겪습니다. UDP-갈락토스 4-에피머라제 (과정의 핵심 효소임) UDP-포도당으로 변환되어 순환으로 돌아갑니다. 이 효소는 갈락토스의 네 번째 탄소에 작용합니다: 수산기를 카르보닐로 변환한 다음 배열의 역전으로 수산기 기능을 재생합니다. .

신생아의 심각한 질병은 갈락토스 1-포스페이트 우리딜 트랜스퍼라제인 갈락토스혈증의 결핍으로 인해 발생합니다. 이 질병은 태어날 때 발생하며 아기의 식단에서 유당을 제거하여 치료할 수 있습니다. 갈락토스 1-포스페이트 우리딜 트랜스퍼라제의 결핍은 그 자체로 독성이 없는 갈락토스의 축적을 야기하지만, 첫 번째 탄소의 환원에 의해 뉴런에 작용하여 심각한 뇌 손상을 일으킬 수 있는 갈락토실 폴리알코올의 형성으로 이어진다.