Ammonap이란 무엇입니까?
Ammonaps는 페닐부티르산나트륨을 유효성분으로 함유하는 의약품으로
백색 타원형 정제(500mg) 또는 과립형(940mg/g).
Ammonap은 무엇에 사용됩니까?
Ammonaps는 요소 순환 장애가 있는 환자를 치료하는 데 사용됩니다. 이러한 환자의 신체는 일반적으로 간에 포함된 특정 효소가 부족하여 질소 잔류물을 배설할 수 없습니다. 체내에서 질소 잔류물은 특히 뇌에 유독한 물질인 암모니아의 형태로 존재합니다. Ammonaps는 다음 효소 중 하나 이상이 결핍된 환자에게 사용됩니다.
다음과 같은 특징이 있는 장애가 있는 환자에게 이 약을 투여할 수 있습니다.
• 초기 신생아 발병(생후 첫 달에 발생하는 앞서 언급한 효소 중 하나 이상이 완전히 결핍됨);
• 높은 수준의 암모니아로 인해 뇌 손상을 입은 사람들의 후기 발병(생후 첫 달 이후에 부분적 효소 결핍이 발생함).
약은 처방전이 있어야만 구할 수 있습니다.
Ammonap은 어떻게 사용됩니까?
Ammonaps 치료는 요소 순환 장애가 있는 환자를 돌본 경험이 있는 의사의 감독을 받아야 합니다.
Ammonaps는 질소 섭취를 줄이기 위한 특별한 저단백 식이 요법과 함께 다른 치료법의 보조제로 사용됩니다. Ammonap의 일일 복용량은 환자와식이 요법, 체중 및 체중 키에 따라 다릅니다. 따라서 정확한 1일 복용량을 결정하기 위해서는 정기적인 혈액 검사가 필요합니다. Ammonaps의 1일 복용량은 식사 사이에 균등하게 나누어야 합니다. 정제는 성인과 어린이용이고 과립제는 영유아 및 정제를 삼킬 수 없는 환자용입니다. 과립은 섭취 직전에 음식 또는 음료와 혼합하거나 물에 녹여 복부나 코에서 위까지 관으로 투여한다.
Ammonaps는 환자가 성공적으로 간 이식 수술을 받을 때까지 장기 치료입니다.
Ammonap은 어떻게 작동합니까?
질소는 음식에 포함된 단백질을 통해 체내로 유입되어 암모니아로 전환됩니다. 요소회로장애 환자의 경우 체내에 존재하는 암모니아를 체내에서 제거하지 못하여 체내에 축적되어 장애, 뇌손상, 사망 등의 심각한 부작용을 초래합니다. 페닐아세테이트라는 물질로 페닐아세테이트는 질소를 함유한 아미노산인 글루타민과 결합하여 신장에 의해 체내에서 제거될 수 있는 물질을 형성합니다. 이것은 질소 축적을 감소시켜 체내에서 생성되는 암모니아의 양을 감소시킵니다. .
Ammonaps는 어떻게 연구되었습니까?
이 약은 이전에 이 장애에 대해 다른 치료를 받은 적이 없는 요소 순환 장애 환자 82명을 대상으로 연구되었습니다. 이 연구는 또한 고암모니아혈증(혈액 내 매우 높은 수준의 암모니아로 표시되는 간격), 인지 발달(즉, 사고, 학습 및 기억 능력의 발달), 암모니아의 성장 및 수준을 고려했습니다. 혈액의 글루타민.
연구 기간 동안 Ammonaps는 어떤 이점을 보여 주었습니까?
전체 생존율은 Ammonaps로 치료받은 신생아에서 약 80%였고, 반대로 치료를 받지 않은 신생아는 대개 생후 1년 이내에 사망했습니다. 더 높았습니다. 장애의 위험을 줄이기 위해서는 조기 진단과 즉각적인 치료가 중요합니다.
Ammonaps와 관련된 위험은 무엇입니까?
Ammonaps의 가장 흔한 부작용(환자 10명 중 1명 이상)은 무월경(월경 주기 없음) 또는 월경 주기가 불규칙하지만 이는 가임기 여성 환자에게만 영향을 미칩니다. 다른 일반적인 부작용으로는 손상된 신장 기능 및 비정상적인 혈액 세포 수(적혈구, 백혈구 및 혈소판)가 있습니다. Ammonaps와 함께 보고된 부작용의 전체 목록은 패키지 전단지를 참조하십시오.
Ammonap은 페닐부티르산나트륨 또는 기타 성분에 과민증(알레르기)이 있을 수 있는 사람에게 사용해서는 안 됩니다. 임신 또는 수유 중에는 이 약을 투여해서는 안 된다.
Ammonaps가 승인된 이유는 무엇입니까?
인체용 의약품 위원회(CHMP)는 요소 순환 장애는 치료가 거의 불가능한 심각한 질병이라고 지적했습니다.
Ammonap은 혈액 내 암모니아의 과도한 축적을 방지하는 것으로 나타났습니다. 제한된 정보에도 불구하고 CHMP는 요소 순환 장애의 만성 치료에서 Ammonaps의 이점이 위험보다 더 크다고 판단하여 판매 승인을 권장했습니다.
Ammonaps는 희귀질환 치료용으로 승인 당시 정보가 제한적이어서 "예외적 상황"에서 승인되었다. 회사가 요청한 추가 정보를 제공함에 따라 2004년 7월 6일 제한을 철회했다. 예외적인 상황에서".
Ammonaps에 대한 기타 정보:
1999년 12월 8일에 유럽 위원회는 유럽 연합 전역에서 유효한 암모냅스에 대한 "판매 허가"를 발행했습니다. 판매 허가는 2004년 12월 8일과 2009년 12월 8일에 갱신되었습니다. 판매 허가 소유자는 Swedish Orphan International AB입니다. Ammonaps EPAR의 전체 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
이 요약의 마지막 업데이트: 2009년 12월 12일
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